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Trastornos en el desarrollo del aparato reproductor femenino

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Trastornos en el desarrollo de la vagina y la vulva

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Definición

Son problemas en los órganos reproductores de una bebé. Estos ocurren mientras ella está creciendo en el vientre de la madre.

Los órganos reproductores femeninos incluyen la vagina, los ovarios, el útero y el cuello uterino.

Nombres alternativos

Defecto congénito - vagina, ovarios, útero y cuello uterino; Defecto congénito - vagina, ovarios, útero y cuello uterino; Trastorno en el desarrollo del aparato reproductor femenino

Causas

Un bebé empieza a desarrollar sus órganos reproductores entre las semanas 4 y 5 del embarazo. Esto continúa hasta la semana 20 del embarazo.

El desarrollo es un proceso complejo. Muchos factores pueden afectar este proceso. La gravedad del problema del bebé depende de cuándo ocurrió la interrupción. En general, si los problemas ocurren más temprano en el útero, el efecto será más extenso. Los problemas en el desarrollo de los órganos reproductores de una niña pueden ser causados por:

Por ejemplo, algunos bebés pueden tener un defecto en sus genes que impide que su cuerpo produzca una enzima llamada 21-hidroxilasa. La glándula suprarrenal necesita esta enzima para producir hormonas como el cortisol y aldosterona. Esta afección se llama hiperplasia suprarrenal congénita. Si una bebé en desarrollo carece de esta enzima, nacerá con un útero, ovarios y trompas de Falopio. Sin embargo, sus órganos genitales externos se parecerán a los que se encuentran en los niños.

Ciertos medicamentos que la madre toma pueden pasar al torrente sanguíneo de la bebé e interferir con el desarrollo de órganos. Un medicamento conocido por hacer esto es el dietilestilbestrol (DES). Los proveedores de atención médica solían recetar este medicamento a las mujeres embarazadas para prevenir el aborto espontáneo y un parto prematuro. Sin embargo, los científicos se dieron cuenta de que las niñas nacidas de mujeres que tomaron este medicamento tenían un útero anormalmente formado. El medicamento también aumentaba las probabilidades de las hijas de desarrollar una forma rara de cáncer vaginal.

Algunas veces, se puede observar un trastorno del desarrollo tan pronto como la bebé nace. Esto puede causar afecciones potencialmente mortales en la recién nacida. Otras veces, la afección no se diagnostica hasta que la niña es mayor.

El aparato reproductor se desarrolla cerca del aparato urinario y de los riñones. Igualmente se desarrolla al mismo tiempo que algunos otros órganos. Como resultado, los problemas del desarrollo en el aparato reproductor femenino a veces ocurren con problemas en otras zonas. Estas pueden incluir el aparato urinario, los riñones, los intestinos y la parte baja de la columna.

Los trastornos del desarrollo del aparato reproductor femenino incluyen intersexualidad y genitales ambiguos.

Otros trastornos del desarrollo del aparato reproductor femenino incluyen:

Síntomas

Los síntomas varían de acuerdo con el problema específico y pueden incluir:

Pruebas y exámenes

El proveedor puede notar signos de un trastorno del desarrollo inmediatamente. Tales signos pueden ser:

La zona abdominal puede estar hinchada o se puede sentir una protuberancia en la ingle o el abdomen. El proveedor puede notar que el útero no se siente normal.

Los exámenes pueden incluir:

Tratamiento

Los médicos recomiendan a menudo la cirugía para las niñas con problemas de desarrollo de los órganos reproductores internos. Por ejemplo, una vagina obstruida casi siempre puede corregirse con la cirugía.

Si la bebé no tiene vagina, el proveedor puede recetar un dilatador cuando la niña llegue a la vida adulta. Un dilatador es un dispositivo que ayuda a estirar o ensanchar la zona donde se supone que está la vagina. Este proceso no quirúrgico tarda de 4 a 6 meses. También puede hacerse una cirugía para crear una nueva vagina. Asimismo, la cirugía debe hacerse cuando la joven mujer sea capaz de usar un dilatador para mantener la nueva vagina abierta.

Se han reportado buenos resultados tanto con los métodos quirúrgicos como los no quirúrgicos.

El tratamiento de anomalías de la cloaca normalmente involucra múltiples cirugías complejas. Estas cirugías arreglan los problemas con el recto, la vagina y el aparato urinario.

Si la anomalía congénita causa complicaciones fatales, la primera cirugía se hace poco después el nacimiento. También pueden hacerse cirugías para otros trastornos del desarrollo de los órganos reproductores mientras la niña es una bebé. Algunas cirugías pueden retrasarse hasta que la niña sea mucho mayor.

El reconocimiento oportuno es importante, particularmente en los casos de genitales ambiguos. El proveedor debe revisar muy bien antes de decidir si el bebé será niño o niña. Esto también se denomina asignación de género. El tratamiento debe incluir terapia para los padres. El niño también necesitará terapia conforme vaya creciendo.

Grupos de apoyo

El apoyo es muy importante para las familias de niños a quienes se les diagnostican anomalías de los órganos sexuales y reproductores. Los expertos también recomiendan asesoría y grupos de apoyo para los niños mismos, a medida que van creciendo.

Diversos grupos de apoyo pueden diferir en sus concepciones respecto a este tema tan sensible. Busque uno que apoye sus concepciones y sentimientos sobre el tema.

Las organizaciones de apoyo incluyen:

Posibles complicaciones

Las anomalías de la cloaca pueden causar complicaciones fatales al nacer.

Se pueden desarrollar complicaciones potenciales si el diagnóstico se hace tarde o en forma equivocada. Se puede encontrar que niños con genitales ambiguos a quienes se les asigna un género tienen órganos internos relacionados con el sexo opuesto a aquel con el cual fueron criados. Esto puede causar sufrimiento psicológico intenso.

Los problemas sin diagnosticar en el aparato reproductor de una niña pueden llevar a infertilidad y dificultades sexuales.

Otras complicaciones que ocurren después en la vida incluyen:

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si su hija presenta lo siguiente:

Prevención

Las mujeres embarazadas no deben tomar ninguna sustancia que contenga hormonas masculinas. Igualmente, deben verificar con el proveedor antes de tomar cualquier tipo de medicamento o suplementos.

Incluso si la madre hace todo lo posible para garantizar un embarazo saludable, aún se pueden presentar problemas del desarrollo con un bebé.

Referencias

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Actualizado: 9/28/2017  

Versión en inglés revisada por: John D. Jacobson, MD, Professor of Obstetrics and Gynecology, Loma Linda University School of Medicine, Loma Linda Center for Fertility, Loma Linda, CA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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