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Enfermedad drepanocítica

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Glóbulos rojos drepanocíticos
Glóbulos rojos - normales
Glóbulos rojos - drepanocíticos múltiples
Glóbulos rojos - drepanocíticos
Glóbulos rojos - falciformes y cuerpos de Pappenheimer
Elementos de la sangre formados
Células sanguíneas

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Definición

Es una trastorno que se transmite de padres a hijos. Los glóbulos rojos, que normalmente tienen la forma de un disco, presentan una forma semilunar. Los glóbulos rojos llevan oxígeno por todo el cuerpo.

Nombres alternativos

Anemia - drepanocitos; Enfermedad de la hemoglobina SS (Hb SS); Anemia falciforme

Causas

La enfermedad depranocítica es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S. La hemoglobina es una proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno.

La enfermedad drepanocítica se hereda de ambos padres. Si usted hereda el gen de los drepanocitos de solo uno de los padres, tendrá el rasgo depranocítico. Las personas con este rasgo no tienen los síntomas de la enfermedad drepanocítica.

Este tipo de afección es mucho más común en personas de ascendencia africana o mediterránea. También se observa en personas de Centro y Suramérica, el Caribe y el Medio Oriente.

Síntomas

Los síntomas por lo general no ocurren hasta después la edad de 4 meses.

Casi todas las personas con enfermedad drepanocítica tienen episodios dolorosos, llamados crisis. Estas pueden durar de horas a días. Estas crisis pueden causar dolor en la región lumbar, las piernas, las articulaciones y el tórax.

Algunas personas tienen un episodio con intervalos de unos cuantos años. Otras tienen muchos episodios por año. Estas crisis pueden ser tan graves que requieren hospitalización.

Cuando la anemia se torna más grave, los síntomas pueden incluir:

Los niños pequeños con enfermedad drepanocítica tienen ataques de dolor abdominal.

Los siguientes síntomas pueden ocurrir debido a pequeños vasos sanguíneos que pueden resultar bloqueados por las células anormales:

Con el tiempo, el bazo deja de funcionar. En consecuencia, las personas con enfermedad drepanocítica pueden tener síntomas de infecciones como:

Otros signos y síntomas incluyen:

Pruebas y exámenes

Los exámenes que frecuentemente se llevan a cabo para diagnosticar y controlar a las personas con enfermedad drepanocítica incluyen:

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es manejar y controlar los síntomas y reducir la cantidad de crisis. Las personas con la enfermedad drepanocítica necesitan tratamiento continuo, incluso si no están experimentando una crisis.

Las personas con esta enfermedad deben tomar suplementos de ácido fólico, el cual ayuda a producir glóbulos rojos nuevos.

El tratamiento para una crisis drepanocítica incluye:

Otros tratamientos para la enfermedad drepanocítica pueden incluir:

Los tratamientos que se pueden necesitar para manejar las complicaciones de la enfermedad drepanocítica pueden incluir:

Los trasplantes de médula ósea o células madre pueden curar la enfermedad drepanocítica, pero este tratamiento no es una opción para la mayoría de las personas. Además, las personas con enfermedad drepanocítica a menudo no son capaces de encontrar donantes compatibles de células madre.

Las personas con enfermedad drepanocítica deben recibir las siguientes vacunas para reducir el riesgo de infecciones:

Grupos de apoyo

El hecho de unirse a un grupo de apoyo, en donde los miembros comparten asuntos en común, puede aliviar el estrés de una enfermedad crónica.

Expectativas (pronóstico)

En el pasado, las personas con enfermedad drepanocítica frecuentemente morían entre los 20 y 40 años. Gracias a los cuidados modernos, las personas hoy en día pueden vivir hasta los 50 años o más.

Las causas de muerte incluyen insuficiencia de órganos e infección.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor de atención médica si tiene:

Referencias

National Heart Lung and Blood Institute website. Evidence-based management of sickle cell disease: expert panel report, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. Published September 2014. Accessed January 19, 2018.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Sickle cell disease: clinical features and management. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 42.

Steinberg MH. Sickle cell disease and other hemoglobinopathies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 163.

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Actualizado: 1/19/2018  

Versión en inglés revisada por: Richard LoCicero, MD, private practice specializing in hematology and medical oncology, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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