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Ausencia de la válvula pulmonar

Síndrome de la válvula pulmonar ausente; Ausencia congénita de la válvula pulmonar; Agenesia de la válvula pulmonar; Enfermedad cardíaca cianótica - válvula pulmonar; Enfermedad cardíaca congénita - válvula pulmonar; Defecto cardíaco de nacimiento - válvula pulmonar

Es un defecto poco frecuente en el cual la válvula pulmonar se formó de forma deficiente o no se formó en absoluto. La sangre desoxigenada fluye a través de esta válvula desde el corazón a los pulmones donde recoge oxígeno fresco. Esta afección se presenta en el nacimiento (congénita).

Causas

La ausencia de la válvula pulmonar se presenta cuando dicha válvula no se forma o no se desarrolla apropiadamente mientras el bebé está en el útero de la madre. Cuando se presenta, a menudo ocurre como parte de una afección poco frecuente llamada tetralogía de Fallot. Se encuentra entre el 3% al 6% de las personas que tienen tetralogía de Fallot.

Cuando la válvula pulmonar está ausente o no funciona bien, la sangre no fluye eficientemente hacia los pulmones para recibir suficiente oxígeno.

En la mayoría de los casos, también se presenta un agujero entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (comunicación interventricular). Este defecto también llevará a que se bombee sangre con bajo contenido de oxígeno hacia el cuerpo.

La piel tendrá una apariencia morada (cianosis), debido a que la sangre del cuerpo contiene una baja cantidad de oxígeno.

La ausencia de la válvula pulmonar también ocasionará agrandamiento (dilatación) considerable de las ramificaciones de las arterias pulmonares (las arterias que llevan sangre hasta los pulmones para recibir oxígeno). Dichas arterias pueden dilatarse tanto que ejercen presión sobre los conductos que traen oxígeno a los pulmones (bronquios). Esto causa problemas respiratorios.

Otras anomalías cardíacas que pueden ocurrir con la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

Los problemas cardíacos que ocurren con la ausencia de la válvula pulmonar pueden deberse a defectos de los genes.

Síntomas

Los síntomas pueden variar dependiendo de cuáles otros defectos tenga el bebé, pero pueden abarcar:

  • Coloración morada de la piel (cianosis)
  • Tos
  • Insuficiencia en el desarrollo
  • Poco apetito
  • Respiración rápida
  • Insuficiencia respiratoria
  • Sibilancias

Pruebas y exámenes

La ausencia de la válvula pulmonar se puede diagnosticar antes de que el bebé nazca con un examen que emplea ondas sonoras para crear una imagen del corazón (ecocardiografía).

Durante un examen, el proveedor de atención médica puede oír un soplo en el pecho del bebé.

Los exámenes para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

Tratamiento

Los bebés que tienen síntomas respiratorios clásicamente necesitan una cirugía inmediata. A los bebés sin síntomas graves, frecuentemente se les opera dentro de los primeros 3 a 6 meses de vida.

Dependiendo del tipo de otras anomalías cardíacas que tenga el bebé, la cirugía puede involucrar:

  • Cierre del agujero en la pared que se encuentra entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (defecto septal ventricular).
  • Cierre de un vaso sanguíneo que conecta la aorta con la arteria pulmonar (conducto arterial).
  • Aumento del flujo desde el ventrículo derecho a los pulmones.

Los tipos de cirugía para la ausencia de la válvula pulmonar incluyen:

  • Traslado de la arteria pulmonar hacia el frente de la aorta y lejos de las vías respiratorias
  • Reconstrucción de la pared arterial en los pulmones para reducir la presión sobre las vías respiratorias (plicatura pulmonar y arterioplastia de reducción)
  • Reconstrucción de la tráquea y los conductos respiratorios hacia los pulmones
  • Reemplazo de la válvula pulmonar anormal con una tomada de tejido animal o humano

Es posible que los bebés con síntomas respiratorios graves necesiten recibir oxígeno o estar conectados a un respirador (ventilador) antes y después de la cirugía.

Expectativas (pronóstico)

Sin cirugía, la mayoría de los bebés que tienen complicaciones pulmonares graves morirá.

En muchos casos, la cirugía puede tratar la afección y aliviar los síntomas. Regularmente los resultados son muy buenos.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Infección cerebral (absceso)
  • Colapso pulmonar (atelectasia)
  • Neumonía
  • Insuficiencia cardíaca derecha
  • Accidente cerebrovascular

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si su bebé tiene síntomas de ausencia de la válvula pulmonar. Si usted tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos, hable con su proveedor antes o durante el embarazo.

Prevención

Aunque no hay ninguna manera de prevenir esta afección, se puede evaluar a las familias para determinar su riesgo de anomalías congénitas.

Referencias

Bernstein D. Acyanotic congenital heart disease: regurgitant lesions. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 428.

Bernstein D. Cyanotic congenital heart lesions: lesions associated with decreased pulmonary blood flow. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 430.

Scholz T, Reinking BE. Congenital heart disease. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery's Diseases of the Newborn. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease in the adult and pediatric patient. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 75.

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  • Válvula pulmonar ausente - ilustración

    Es una rara anomalía en la cual falta la válvula pulmonar o no está bien formada. Esta válvula permite que la sangre desoxigenada viaje del corazón a los pulmones. Cuando falta la válvula pulmonar, las ramificaciones de las arterias pulmonares se agrandan mucho y ejercen presión sobre las vías aéreas en el pulmón, causando problemas respiratorios.

    Válvula pulmonar ausente

    ilustración

  • Episodios cianóticos - ilustración

    La tetralogía de Fallot es un defecto cardíaco congénito que consiste en cuatro anomalías, las cuales producen un bombeo insuficiente de sangre oxigenada al cuerpo. Al nacer, es posible que los lactantes no muestren signos de cianosis, pero posteriormente se pueden presentar episodios de piel azulada al llorar o al comer. A éstos se les llama episodios cianóticos (tet spells, en inglés).

    Episodios cianóticos

    ilustración

  • Tetralogía de Fallot - ilustración

    La tetralogía de Fallot es un defecto congénito del corazón que consiste en cuatro anomalías, las cuales traen como consecuencia el bombeo de sangre insuficientemente oxigenada al cuerpo. Se clasifica como un defecto cardíaco cianótico porque la condición conduce a la cianosis, una coloración azulada o púrpura de la piel y falta de aliento debido a los niveles bajos de oxígeno en la sangre. La cirugía para reparar los defectos en el corazón se realiza generalmente entre los tres y cinco años de edad, pero en formas más severas puede ser indicada antes. En la mayoría de los casos, el corazón es reparado quirúrgicamente y el resultado es favorable.

    Tetralogía de Fallot

    ilustración

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    Tetralogía de Fallot

    ilustración

Los conceptos básicos

 
 

Actualizado: 2/22/2018

Versión en inglés revisada por: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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