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Encefalopatía bilirrubínica

Disfunción neurológica inducida por bilirrubina (BIND, por sus siglas en inglés); Kernicterus

Es una afección neurológica poco común que ocurre en algunos recién nacidos con ictericia grave.

Causas

Los niveles muy altos de bilirrubina causan la encefalopatía bilirrubínica (EB). La bilirrubina es un pigmento amarillo que se crea a medida que el cuerpo elimina los glóbulos rojos viejos. Los niveles altos de bilirrubina en el cuerpo pueden hacer que la piel luzca de color amarillo (ictericia).

Si el nivel de bilirrubina está muy alto o el bebé está muy enfermo, la sustancia se movilizará por fuera de la sangre y se acumulará en el tejido cerebral si no está ligada a la albumina (proteína) en la sangre. Esto puede llevar a problemas como daño en el cerebro e hipoacusia. El término "kernicterus" se refiere a la tinción amarilla causada por la bilirrubina. Esto se observa en partes del cerebro en una autopsia.

Esta afección normalmente se desarrolla en la primera semana de vida, pero puede observarse hasta la tercera semana. Algunos recién nacidos con enfermedad hemolítica del Rh están en alto riesgo de presentar ictericia grave que puede conducir a esta afección. En raras ocasiones, la EB se puede desarrollar en bebés aparentemente saludables.

Síntomas

Los síntomas dependen de la fase de la EB. No todos los bebés con kernicterus en autopsia tienen síntomas definitivos.

Fase temprana:

  • Ictericia extrema
  • Ausencia del reflejo de sobresalto
  • Alimentación o succión deficiente
  • Somnolencia extrema (letargo) y bajo tono muscular (hipotonía)

Fase media:

  • Llanto chillón
  • Irritabilidad
  • Puede presentar espalda arqueada con cuello hiperextendido hacia atrás, tono muscular alto (hipertonía)
  • Mala alimentación

Fase tardía:

  • Estupor o coma
  • No comer
  • Llanto agudo
  • Rigidez muscular, espalda arqueada marcada con cuello hiperextendido hacia atrás
  • Convulsiones

Pruebas y exámenes

Un examen de sangre mostrará un nivel de bilirrubina alto (mayor a 20 a 25 mg/dL). Sin embargo, no existe un vínculo directo entre el nivel de bilirrubina y el grado de la lesión.

Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre diferentes laboratorios. Hable con el médico acerca del significado de los resultados específicos de su examen.

Tratamiento

El tratamiento depende de la edad del bebé (en horas) y si este tiene cualquier factor de riesgo (como prematuridad). Puede incluir:

  • Terapia con luz (fototerapia)
  • Exanguinotransfusiones (extraer la sangre del niño y reemplazarla por sangre o plasma fresco de un donante)

Expectativas (pronóstico)

La EB es una afección seria. Muchos bebés con complicaciones del sistema nervioso en etapa tardía mueren.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Daño cerebral permanente
  • Hipoacusia
  • Muerte

Cuándo contactar a un profesional médico

Consiga ayuda médica inmediata si su bebé tiene signos de esta afección.

Prevención

Tratar la ictericia o las afecciones que lleven a esta puede ayudar a prevenir el problema. A los bebés con los primeros signos de ictericia se les deben medir los niveles de bilirrubina, dentro de un período de 24 horas. Si el nivel es alto, el bebé debe ser examinado para buscar enfermedades que involucran la destrucción de los glóbulos rojos (hemólisis).

Todos los recién nacidos tienen una cita de control dentro de los 2 a 3 días después de salir del hospital. Esto es muy importante para los bebés prematuros o que nacieron antes de término (más de dos a tres semanas antes de la fecha probable de parto).

Referencias

Hamati AI. Neurological complications of systemic disease: children. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 59.

Hansen TWR. Pathophysiology of kernicterus. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fetal and Neonatal Physiology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Neonatal jaundice and liver disease. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemia and hyperbilirubinemia. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8th ed. Elsevier; 2019:chap 62.

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  • Kernícterus - ilustración

    Es una afección en donde niveles muy altos de bilirrubina en la sangre se depositan en el tejido del cerebro, causando daño cerebral irreversible. En el recién nacido, el diagnóstico y tratamiento oportunos de la ictericia o de afecciones que lleven a ésta pueden ayudar a prevenir el kernícterus.

    Kernícterus

    ilustración

  • Kernícterus - ilustración

    Es una afección en donde niveles muy altos de bilirrubina en la sangre se depositan en el tejido del cerebro, causando daño cerebral irreversible. En el recién nacido, el diagnóstico y tratamiento oportunos de la ictericia o de afecciones que lleven a ésta pueden ayudar a prevenir el kernícterus.

    Kernícterus

    ilustración

 

Actualizado: 5/17/2019

Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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