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Disostosis cleidocraneal

Es un trastorno que involucra el desarrollo anormal de huesos en el cráneo y el área de la clavícula y es una afección que se transmite de padres a hijos (hereditaria).

Causas

La disostosis cleidocraneal es causada por un gen anormal y se hereda como un rasgo autosómico dominante. Esto significa que usted sólo necesita recibir el gen anormal de uno de los padres para que herede la enfermedad.

La disostosis cleidocraneal es una afección congénita, lo que significa que está presente desde antes del nacimiento, y afecta por igual a niños y niñas.

Síntomas

Las personas con disostosis cleidocraneal tienen una frente y mandíbula prominentes y el área de la mitad de la nariz (puente nasal) es ancha.

Los huesos de la clavícula pueden estar ausentes o tener un desarrollo anormal. Esto hace que los hombros se junten enfrente del cuerpo.

Los dientes primarios no se caen en el tiempo esperado. Los dientes permanentes se pueden desarrollar más tarde de lo normal y una serie adicional de estos dientes crece hacia adentro. Esto hace que los dientes normales resulten torcidos.

La enfermedad no afecta la inteligencia del paciente.

Otros síntomas pueden abarcar:

Pruebas y exámenes

Frecuentemente existe una historia familiar de disostosis cleidocraneal. Casi siempre se toman radiografías que pueden mostrar:

  • Subdesarrollo de la clavícula
  • Subdesarrollo del omóplato
  • Incapacidad de cierre de la zona en frente del hueso ilíaco

Tratamiento

No existe un tratamiento específico para los problemas óseos. El cirujano oral debe evaluar regularmente la dentadura y un otólogo debe verificar los problemas de audición.

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas en los huesos causan pocos problemas en la mayoría de los casos. El cuidado dental apropiado es importante.

Posibles complicaciones

Las complicaciones abarcan problemas dentales y dislocaciones del hombro.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene antecedentes familiares de disostosis cleidocraneal y está planeando tener un hijo. Consulte igualmente si tiene un hijo con síntomas similares.

Prevención

La asesoría genética es apropiada si una persona con antecedentes familiares o personales de disostosis cleidocraneal está planeando tener hijos.

Referencias

Herring JA. Skeletal dysplasias. In: Herring JA, ed. Tachdjian's Pediatric Orthopaedics. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014:chap 40.

Horton WA, Hecht JT. Disorders involving transcription factors. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 698.

Lissauer T, Carroll W. Musculoskeletal disorders. In: Lissauer T, Carroll W, eds. Illustrated Textbook of Paediatrics. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 28.

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Actualizado: 2/19/2018

Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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