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Transposición de las grandes arterias

d-TGA; Defecto cardíaco congénito - transposición; Cardiopatía cianótica - transposición; Defecto congénito - transposición; Transposición de los grandes vasos; TGV

La transposición de las grandes anterias (TGA, por sus siglas en inglés) es un defecto cardíaco que ocurre desde el nacimiento (congénito). Las dos arterias principales que transportan la sangre fuera del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiadas (transpuestas).

Causas

Se desconoce la causa de la TGA. No está asociada con ninguna de las anomalías congénitas comunes. En muy pocas ocasiones se presenta en otros miembros de la familia.

La TGA es un defecto cardíaco cianótico. Esto significa que hay disminución del oxígeno en la sangre bombeada desde el corazón al resto del cuerpo. 

En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a través del lado derecho del corazón y la arteria pulmonar hacia los pulmones para obtener oxígeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del corazón y sale fuera de la aorta hacia el cuerpo.

En la TGA, la sangre venosa por lo general retorna al corazón a través de la aurícula derecha. Pero, en lugar de ir de nuevo hacia a los pulmones para captar oxígeno, esta sangre sale a través de la aorta hacia el cuerpo. Esta sangre no ha sido recargada con oxígeno y provoca cianosis.  

Los síntomas aparecen al momento de nacer o muy poco después. La gravedad de los síntomas depende del tipo y tamaño de los defectos cardíacos adicionales (como comunicación interauricular, comunicación interventricular o conducto arterial persistente) y de cuánto se puede mezclar la sangre entre las dos circulaciones anormales.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica puede detectar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio. La boca y la piel del bebé estarán de un color azul.

Entre los exámenes más frecuentes se encuentran los siguientes:

Tratamiento

El primer paso del tratamiento es permitir que la sangre cargada de oxígeno se mezcle con la sangre con poco oxígeno. Al bebé se le administrará inmediatamente un medicamento llamado prostaglandina por vía intravenosa (IV). Este medicamento ayuda a mantener un vaso sanguíneo, llamado conducto arterial abierto, permitiendo algo de mezcla de las dos circulaciones de sangre. En algunos casos se puede crear un orificio en el tabique interauricular mediante un procedimiento en el que se utiliza un catéter de balón. Esto permite la mezcla de la sangre. Este procedimiento se llama septostomía interauricular con balón.

El tratamiento permanente involucra una cirugía de corazón durante la cual las grandes arterias se cortan y se unen en la posición correcta. Esto se conoce como la operación para el recambio arterial (ASO, por sus siglas en inglés). Antes del desarrollo de esta operación, se utilizaba una cirugía llamada intercambio auricular (o procedimiento de Mustard o procedimiento de Senning). 

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas del niño mejorarán después de la cirugía para corregir el defecto. La mayoría de los bebés sometidos a un recambio arterial no tienen síntomas después de la cirugía y llevan vidas normales. Si no se realiza la cirugía correctiva, la expectativa de vida es de solo meses.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Problemas de las arterias coronarias
  • Problemas de las válvulas cardíacas
  • Ritmos cardíacos irregulares (arritmias)

Cuándo contactar a un profesional médico

Esta afección se puede diagnosticar antes del nacimiento utilizando una ecocardiografía fetal. De lo contrario, con frecuencia se diagnostica poco después de que el bebé nace.

Acuda a la sala de emergencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si la piel del bebé se torna de color azulado, especialmente en la cara o el tronco.

Llame a su proveedor si su bebé padece esta afección y se presentan nuevos síntomas, los síntomas empeoran o continúan después del tratamiento.

Prevención

Las mujeres que planean quedar embarazadas deben aplicarse la vacuna contra la rubéola si aún no están vacunadas. Igualmente, el hecho de comer bien, evitar el alcohol y controlar la diabetes tanto antes como durante el embarazo puede ayudar.

Referencias

Fraser CD, Kane LC. Congenital heart disease. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 58.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotic congenital heart lesions: lesions associated with decreased pulmonary blood flow. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 430.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 62.

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  • Corte transversal por el medio del corazón - ilustración

    La parte interna del corazón está compuesta por válvulas, cavidades y vasos asociados.

    Corte transversal por el medio del corazón

    ilustración

  • Vista anterior del corazón - ilustración

    Entre las estructuras externas del corazón se encuentran los ventrículos, las aurículas, las arterias y las venas. Las arterias transportan la sangre desde el corazón mientras que las venas llevan la sangre al corazón. El color azul de los vasos indica que éstos transportan sangre con un contenido de oxígeno relativamente bajo y un alto contenido de dióxido de carbono. El color rojo indica que transportan sangre con un contenido de oxígeno relativamente alto y un bajo contenido de dióxido de carbono.

    Vista anterior del corazón

    ilustración

  • Transposición de los grandes vasos - ilustración

    La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco congénito en el cual los dos vasos sanguíneos principales que transportan la sangre al corazón y de vuelta al cuerpo, las arterias aorta y pulmonar, están invertidos o transpuestos. Este defecto está clasificado como un trastorno cianótico del corazón porque produce una insuficiencia en la cantidad de sangre oxigenada que bombea al cuerpo, lo que a su vez produce cianosis, una coloración de la piel entre azulada y morada, además de falta de respiración.

    Transposición de los grandes vasos

    ilustración

  • Corte transversal por el medio del corazón - ilustración

    La parte interna del corazón está compuesta por válvulas, cavidades y vasos asociados.

    Corte transversal por el medio del corazón

    ilustración

  • Vista anterior del corazón - ilustración

    Entre las estructuras externas del corazón se encuentran los ventrículos, las aurículas, las arterias y las venas. Las arterias transportan la sangre desde el corazón mientras que las venas llevan la sangre al corazón. El color azul de los vasos indica que éstos transportan sangre con un contenido de oxígeno relativamente bajo y un alto contenido de dióxido de carbono. El color rojo indica que transportan sangre con un contenido de oxígeno relativamente alto y un bajo contenido de dióxido de carbono.

    Vista anterior del corazón

    ilustración

  • Transposición de los grandes vasos - ilustración

    La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco congénito en el cual los dos vasos sanguíneos principales que transportan la sangre al corazón y de vuelta al cuerpo, las arterias aorta y pulmonar, están invertidos o transpuestos. Este defecto está clasificado como un trastorno cianótico del corazón porque produce una insuficiencia en la cantidad de sangre oxigenada que bombea al cuerpo, lo que a su vez produce cianosis, una coloración de la piel entre azulada y morada, además de falta de respiración.

    Transposición de los grandes vasos

    ilustración

 

Actualizado: 12/15/2017

Versión en inglés revisada por: Steven Kang, MD, Director, Cardiac Electrophysiology, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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