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Urticaria pigmentosa

Mastocitosis; Mastocitoma

Es una enfermedad de la piel que produce parches de piel más oscura y picazón muy intensa. Pueden aparecer ronchas cuando se frotan estas zonas de la piel.

Causas

La urticaria pigmentosa se presenta cuando hay demasiadas células inflamatorias (mastocitos) en la piel. Los mastocitos son células del sistema inmunitario que ayudan al cuerpo a combatir las infecciones. Estas células producen y liberan histamina, la cual provoca hinchazón e inflamación de los tejidos cercanos.

Las cosas que pueden desencadenar la liberación de histamina y los síntomas en la piel incluyen:

  • Frotar la piel
  • Infecciones
  • Ejercicios
  • Consumo de líquidos calientes y comidas condimentadas
  • Luz solar, exposición al frío
  • Medicamentos como el ácido acetilsalicílico (aspirin) u otros AINES, codeína, morfina, medios de contraste para radiografías, algunos medicamentos para la anestesia, alcohol

La urticaria pigmentosa es más común en niños. También se puede presentar en adultos.

Síntomas

El síntoma principal es la aparición de parches de color marrón en la piel. Estos parches contienen células llamadas mastocitos. Cuando los mastocitos liberan el químico histamina, los parches se transforman en protuberancias similares a una roncha. A los niños más pequeños les puede aparecer una ampolla llena de líquido si se rascan la protuberancia.

La cara también se puede enrojecer rápidamente.

En casos graves, se pueden presentar los siguientes síntomas:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica examinará la piel. El proveedor puede sospechar de urticaria pigmentosa cuando al frotar los parches de la piel aparecen protuberancias (ronchas). Esto se conoce como el signo de Darier.

Los exámenes que se realizan para buscar esta afección son:

  • Biopsia de piel para buscar un aumento de la cantidad de mastocitos
  • Histamina en orina
  • Exámenes de sangre para conteo de células sanguíneas y niveles de triptasa en la sangre (la triptasa es una enzima que se encuentra en los mastocitos)

Tratamiento

Los medicamentos antihistamínicos pueden ayudar a aliviar los síntomas como la picazón y el enrojecimiento. Hable con su proveedor sobre qué tipo de antihistamínico puede usar. En algunos casos se pueden utilizar corticosteroides tópicos (sobre la piel) y terapia de luz.

Su proveedor puede recetar otros tipos de medicamentos para tratar los síntomas de las formas más graves e inusuales de la urticaria pigmentosa.

Expectativas (pronóstico)

La urticaria pigmentosa desaparece hacia la pubertad en aproximadamente la mitad de los niños afectados. Los síntomas por lo general mejoran en otros a medida que se acercan a la edad adulta.

En los adultos, la urticaria pigmentosa puede llevar a mastocitosis sistémica. Se trata de una enfermedad seria que puede afectar los huesos, el cerebro, los nervios y el aparato digestivo.

Posibles complicaciones

Los principales problemas son la molestia por la picazón y la preocupación respecto a la apariencia de las manchas. Otros problemas como diarrea y desmayos son poco comunes.

Las picaduras de insectos también pueden causar una reacción alérgica grave en personas con urticaria pigmentosa. Pregúntele al proveedor si debe llevar un estuche de epinefrina inyectable para utilizarlo si lo pica una abeja.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor si nota síntomas de urticaria pigmentosa.

Referencias

Chapman MS. Urticaria. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Skin Disease: Diagnosis and Treatment. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 3.

Chen D, George TI. Mastocytosis. In: Hsi ED, ed. Hematopathology. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 20.

Paige DG, Wakelin SH. Skin disease. In: Kumar P, Clark M, eds. Kumar and Clarke's Clinical Medicine. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 31.

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  • Urticaria pigmentosa en la axila - ilustración

    La urticaria pigmentosa se caracteriza por una cantidad variable de lesiones de coloración parda, las cuales causan prurito y forman verdugones y piel enrojecida cuando se las rasca. Estas lesiones contienen células con altos niveles de histamina, la cual, al ser liberada en forma masiva, puede producir enrojecimiento general y jaqueca. Esta es la apariencia típica de una de estas lesions (conocidas como mastocitomas).

    Urticaria pigmentosa en la axila

    ilustración

  • Mastocitosis - cutánea difusa - ilustración

    Este paciente presenta un caso de mastocitosis cutánea difusa. Esta erupción cutánea es causada por la formación de acumulaciones anormales de células (mastocitos) en la piel. En este caso, contrario a lo que sucede con la mastocitosis bulosa, el frotamiento de la piel no conduce a la formación de ampollas.

    Mastocitosis - cutánea difusa

    ilustración

  • Urticaria pigmentosa - close-up - ilustración

    La urticaria pigmentosa se caracteriza por la presencia de numerosas manchas parduscas y pruriginosas que al ser rascadas producen habones y el enrojecimiento de la piel, y que contienen mastocitos con altos niveles de histamina. Los pacientes con frecuencia experimentan oleadas de calor y rubor acompañadas de dolores de cabeza, debido a la liberación masiva de histamina a partir de estas manchas.

    Urticaria pigmentosa - close-up

    ilustración

  • Urticaria pigmentosa en el tórax - ilustración

    La urticaria pigmentosa se caracteriza por la presencia de numerosas manchas parduscas y pruriginosas que al ser rascadas producen habones y el enrojecimiento de la piel, y que contienen mastocitos con altos niveles de histamina. Los pacientes con frecuencia experimentan oleadas de calor y rubor acompañadas de dolores de cabeza, debido a la liberación masiva de histamina a partir de estas manchas.

    Urticaria pigmentosa en el tórax

    ilustración

  • Urticaria pigmentosa en la axila - ilustración

    La urticaria pigmentosa se caracteriza por una cantidad variable de lesiones de coloración parda, las cuales causan prurito y forman verdugones y piel enrojecida cuando se las rasca. Estas lesiones contienen células con altos niveles de histamina, la cual, al ser liberada en forma masiva, puede producir enrojecimiento general y jaqueca. Esta es la apariencia típica de una de estas lesions (conocidas como mastocitomas).

    Urticaria pigmentosa en la axila

    ilustración

  • Mastocitosis - cutánea difusa - ilustración

    Este paciente presenta un caso de mastocitosis cutánea difusa. Esta erupción cutánea es causada por la formación de acumulaciones anormales de células (mastocitos) en la piel. En este caso, contrario a lo que sucede con la mastocitosis bulosa, el frotamiento de la piel no conduce a la formación de ampollas.

    Mastocitosis - cutánea difusa

    ilustración

  • Urticaria pigmentosa - close-up - ilustración

    La urticaria pigmentosa se caracteriza por la presencia de numerosas manchas parduscas y pruriginosas que al ser rascadas producen habones y el enrojecimiento de la piel, y que contienen mastocitos con altos niveles de histamina. Los pacientes con frecuencia experimentan oleadas de calor y rubor acompañadas de dolores de cabeza, debido a la liberación masiva de histamina a partir de estas manchas.

    Urticaria pigmentosa - close-up

    ilustración

  • Urticaria pigmentosa en el tórax - ilustración

    La urticaria pigmentosa se caracteriza por la presencia de numerosas manchas parduscas y pruriginosas que al ser rascadas producen habones y el enrojecimiento de la piel, y que contienen mastocitos con altos niveles de histamina. Los pacientes con frecuencia experimentan oleadas de calor y rubor acompañadas de dolores de cabeza, debido a la liberación masiva de histamina a partir de estas manchas.

    Urticaria pigmentosa en el tórax

    ilustración

 

Actualizado: 10/14/2018

Versión en inglés revisada por: Michael Lehrer, MD, Clinical Associate Professor, Department of Dermatology, University of Pennsylvania Medical Center, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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