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Angioedema hereditario

Enfermedad de Quincke; AEH - angioedema hereditario; Inhibidor de calicreína - AEH; Antagonista del receptor de bradiquinina - AEH; C1 - inhibidores - AEH; Urticaria - AEH

Es un problema poco común pero grave con el sistema inmunitario que se transmite de padres a hijos. Este trastorno causa hinchazón, particularmente de la cara y las vías respiratorias, y cólicos abdominales.

Causas

El angioedema es una hinchazón que es similar a la urticaria, pero dicha hinchazón se presenta debajo de la piel en vez de ser sobre la superficie.

El angioedema hereditario (AEH) es causado por un bajo nivel o funcionamiento inadecuado de una proteína llamada inhibidor de C1. El AEH afecta los vasos sanguíneos. Un episodio de angioedema hereditario puede ocasionar la hinchazón rápida de las manos, los pies, las extremidades, la cara, el tubo digestivo, la laringe o la tráquea.

Los episodios de hinchazón pueden volverse más graves a finales de la niñez y en la adolescencia.

Generalmente hay un antecedente familiar de esta afección. Sin embargo, es posible que los familiares no sean conscientes de casos previos, que pueden haber sido reportados simplemente como una muerte súbita, prematura e inesperada de uno de los padres, tíos o abuelos.

Los procedimientos dentales, una enfermedad (como resfriados y gripe) y una cirugía pueden desencadenar episodios de angioedema hereditario.

Síntomas

Los síntomas incluyen:

  • Obstrucción de vías respiratorias que involucra inflamación de la garganta y ronquera súbita
  • Episodios repetitivos de cólicos abdominales sin causa obvia
  • Hinchazón en manos, brazos, piernas, labios, ojos, lengua, garganta o genitales
  • Hinchazón intestinal que puede ser grave y llevar a cólicos abdominales, vómitos, deshidratación, diarrea, dolor y ocasionalmente shock
  • Una irritación roja sin comezón

Pruebas y exámenes

Exámenes de sangre (idealmente se hacen durante un episodio):

Tratamiento

Los antihistamínicos y otros tratamientos empleados para el angioedema no funcionan bien para el angioedema hereditario. La epinefrina se debe utilizar en reacciones potencialmente mortales. Existen algunos tratamientos para el AEH nuevos aprobados por la Administración de Medicamentos y Alimentos (FDA, por sus siglas en inglés).

Algunos se aplican a través de una vena (IV) y se pueden usar en casa. Otro se los aplica el paciente como inyección bajo la piel.

  • La decisión de cuál agente se puede usar se basa en la edad del paciente y el lugar donde se presentan los síntomas.
  • Los nombres de los nuevos fármacos para tratar el AEH incluyen Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor y Firazyr.

Antes de que estos medicamentos nuevos estuvieran disponibles, los medicamentos andrógenos, como danazol, se usaron para reducir la frecuencia y gravedad de los ataques. Estos medicamentos ayudan al cuerpo a producir más inhibidor C1. Sin embargo, muchas mujeres tienen efectos secundarios graves por dichos medicamentos. Tampoco se pueden usar para los niños.

Una vez que se presenta un ataque, el tratamiento incluye el alivio del dolor y la administración de líquidos a través de una vena por medio de una vía intravenosa (IV).

La Helicobacter pylori, un tipo de bacteria que se encuentra en el estómago, puede desencadenar ataques abdominales. Los antibióticos para tratar esta bacteria ayudan a disminuir dichos ataques.

Grupos de apoyo

Los siguientes recursos pueden brindarle más información del AEH:

Expectativas (pronóstico)

El AEH puede ser potencialmente mortal y las opciones de tratamiento son limitadas. El pronóstico de una persona depende de los síntomas específicos.

Posibles complicaciones

La inflamación de las vías respiratorias puede ser mortal.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame o visite a su proveedor de atención médica si está considerando la posibilidad de tener hijos y tiene antecedentes familiares de esta afección. Igualmente llame si presenta síntomas de AEH.

La inflamación de las vías respiratorias es una emergencia potencialmente mortal. Si está presentando dificultad respiratoria debido a esto, busque atención médica inmediatamente.

Prevención

La asesoría genética puede ser útil para los futuros padres con antecedentes familiares de AEH.

Referencias

Dreskin SC. Urticaria and angioedema. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 252.

Longhurst H, Cicardi M, Craig T, et al; COMPACT investigators. Prevention of hereditary angioedema attacks with a subcutaneous C1 inhibitor. N Engl J Med. 2017;376(12):1131-1140. PMID: 28328347 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28328347.

Zuraw BL, Christiansen SC. Hereditary angioedema and bradykinin-mediated angioedema. In: Adkinson NF, Bochner BS, Burks AW, eds. Middleton's Allergy: Principles and Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014:chap 37.

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  • Anticuerpos - ilustración

    Los antígenos son moléculas grandes, (generalmente proteínas) localizadas en la superficie de las células, virus, hongos, bacterias y algunas sustancias muertas como toxinas, sustancias químicas, medicamentos y partículas extrañas. El sistema inmunológico detecta los antígenos y produce anticuerpos que destruyen las sustancias que los contienen.

    Anticuerpos

    ilustración

  • Anticuerpos - ilustración

    Los antígenos son moléculas grandes, (generalmente proteínas) localizadas en la superficie de las células, virus, hongos, bacterias y algunas sustancias muertas como toxinas, sustancias químicas, medicamentos y partículas extrañas. El sistema inmunológico detecta los antígenos y produce anticuerpos que destruyen las sustancias que los contienen.

    Anticuerpos

    ilustración

 

Actualizado: 2/27/2018

Versión en inglés revisada por: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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