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Síndrome de Potter

Fenotipo de Potter

El síndrome de Potter y el fenotipo de Potter se refieren a un grupo de hallazgos asociados con una falta de líquido amniótico e insuficiencia renal en un feto.

Causas

En el síndrome de Potter, el problema primario es la insuficiencia renal. Los riñones, que normalmente producen el líquido amniótico al igual que la orina, no logran desarrollarse apropiadamente a medida que el bebé está creciendo en el útero.

El fenotipo de Potter se refiere a una apariencia característica que ocurre en un recién nacido cuando no hay líquido amniótico. La falta de líquido amniótico se denomina oligohidramnios. Sin este líquido, el bebé no tiene amortiguación contra las paredes del útero. La presión de la pared uterina lleva a una apariencia facial inusual, incluyendo ojos ampliamente separados.

El fenotipo de Potter también puede llevar a que se presenten extremidades anormales o extremidades sostenidas en posiciones anormales o a sufrir contracturas .

El oligohidramnios también detiene el desarrollo de los pulmones, de tal manera que éstos no funcionan adecuadamente en el momento del nacimiento.

Síntomas

Los síntomas incluyen:

Pruebas y exámenes

Una ecografía durante el embarazo puede mostrar falta de líquido amniótico, ausencia de riñones fetales o riñones muy anormales en el feto.

Los siguientes exámenes se pueden utilizar para ayudar a diagnosticar la afección en un recién nacido:

Tratamiento

Mientras se realiza el diagnóstico, se puede intentar la reanimación en el momento del parto. El tratamiento se suministra para cualquier obstrucción de la salida urinaria.

Expectativas (pronóstico)

Se trata de una enfermedad muy grave. En la mayoría de los casos es mortal. El pronóstico a corto plazo depende de la gravedad del compromiso pulmonar. El pronóstico a largo plazo depende de la gravedad del compromiso renal.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida.

Referencias

Copelovitch L, Kaplan BS. Developmental abnormalities of the kidneys. In: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Avery's diseases of the newborn. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 83.

Elder JS. Congenital anomalies and dysgenesis of the kidneys. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 537.

Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nephrology. In: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli and Davis' Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 14. 

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  • Líquido amniótico - ilustración

    El líquido amniótico no solamente protege al feto de lesiones y cambios en la temperatura, sino que también circula por el feto cada 3 horas.

    Líquido amniótico

    ilustración

  • Puente nasal ancho - ilustración

    El puente nasal ancho, o ensanchamiento de la base de la nariz, es relativo. Puede ser una facción normal de la cara pero también puede guardar relación con ciertos trastornos congénitos, como el síndrome de nevo de células basales o la trisomía 8, que es un defecto cromosómico.

    Puente nasal ancho

    ilustración

  • Líquido amniótico - ilustración

    El líquido amniótico no solamente protege al feto de lesiones y cambios en la temperatura, sino que también circula por el feto cada 3 horas.

    Líquido amniótico

    ilustración

  • Puente nasal ancho - ilustración

    El puente nasal ancho, o ensanchamiento de la base de la nariz, es relativo. Puede ser una facción normal de la cara pero también puede guardar relación con ciertos trastornos congénitos, como el síndrome de nevo de células basales o la trisomía 8, que es un defecto cromosómico.

    Puente nasal ancho

    ilustración

 

Actualizado: 9/5/2017

Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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