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Displasia fibrosa

Hiperplasia fibrosa inflamatoria; Hiperplasia fibrosa idiopática; Síndrome McCune-Albright

Es una enfermedad ósea que destruye y reemplaza el hueso normal con tejido óseo fibroso. Uno o más huesos pueden resultar afectados.

Causas

La displasia fibrosa usualmente ocurre en la niñez. La mayoría de las personas presentan síntomas al cumplir los 30 años. Esta enfermedad ocurre con más frecuencia en mujeres. 

La displasia fibrosa está vinculada con un problema en los genes (mutación genética) que controlan a las células productoras de hueso. La mutación sucede cuando el bebé se está desarrollando en el útero. La afección no se transmite de padres a hijos.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Las lesiones óseas se pueden detener cuando el niño llega a la pubertad.

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico y se tomarán radiografías de los huesos. También se puede recomendar una resonancia magnética.

Tratamiento

No existe cura para la displasia fibrosa. Las fracturas o deformaciones óseas se tratan conforme vaya siendo necesario. Los problemas hormonales necesitarán tratamiento.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico depende de la gravedad de la afección y de los síntomas que se presenten.

Posibles complicaciones

Dependiendo de cuáles huesos estén afectados, los problemas de salud pueden incluir:

  • Si el hueso del cráneo está afectado, se puede presentar pérdida de visión y del oído.
  • Si el hueso de la pierna está afectado, puede presentarse dificultad para caminar y problemas en las articulaciones como artritis.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si su hijo tiene síntomas de esta afección, tales como fracturas óseas repetitivas y deformidad ósea inexplicable.

Los especialistas en ortopedia, endocrinología y genética pueden participar en el diagnóstico y cuidados de su hijo.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida para la displasia fibrosa. El tratamiento está encaminado a prevenir complicaciones, tales como fracturas óseas recurrentes, con el fin de ayudar a hacer que la afección sea menos grave.

Referencias

Czerniak B. Fibrous dysplasia and related lesions. In: Czerniak B, ed. Dorfman and Czerniak's Bone Tumors. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 8.

Heck RK, Toy PC. Benign bone tumors and nonneoplastic conditions simulating bone tumors. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbell's Operative Orthopaedics. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 25.

Merchant SN, Nadol JB. Otologic manifestations of systemic disease. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 149.

Shiflett JM, Perez AJ, Parent AD. Skull lesions in children: dermoids, langerhans cell histiocytosis, fibrous dysplasia, and lipomas. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 219.

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  • Anatomía esquelética anterior - ilustración

    El esqueleto está compuesto por 206 huesos en el adulto y contribuye a dar forma al cuerpo; además, desempeña diversas funciones importantes para el cuerpo. Los huesos del esqueleto proporcionan soporte para los tejidos blandos. Por ejemplo, la caja torácica soporta la pared torácica. La mayoría de los músculos del cuerpo están unidos a los huesos que actúan como palancas para permitir el movimiento de las partes del cuerpo. Los huesos del esqueleto también sirven como reservorio de minerales como el calcio y el fosfato. Finalmente, la mayor parte de la formación de las células se lleva a cabo en la médula de ciertos huesos.

    Anatomía esquelética anterior

    ilustración

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    Anatomía esquelética anterior

    ilustración

 

Actualizado: 10/18/2017

Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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