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Drenaje venoso pulmonar anómalo total

DVPAT; Venas totales; Cardiopatía congénita - DVPAT; Cardiopatía cianótica - DVPAT

Es una cardiopatía en la cual las 4 venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón no se conectan normalmente a la aurícula izquierda (cámara superior izquierda del corazón). En lugar de esto, se conectan a otro vaso sanguíneo o a la parte equivocada del corazón. Está presente al nacer (cardiopatía congénita).

Causas

Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT).

En la circulación normal, la sangre se bombea desde el ventrículo derecho para recoger oxígeno en los pulmones. Luego, retorna por las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazón, el cual la envía hacia afuera a través de la aorta y por el cuerpo.

En el DVPAT, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o a una vena que fluye hacia el ventrículo derecho y no hacia el lado izquierdo del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.

Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una comunicación interauricular (CIA) o una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurículas izquierda y derecha) para permitir que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del cuerpo.

La gravedad de esta afección depende de si las venas pulmonares están bloqueadas u obstruidas a medida que drenan. El DVPAT obstruido ocasiona síntomas en las primeras etapas de la vida y puede ser rápidamente mortal si no se detecta y se corrige con cirugía.

Síntomas

El bebé puede lucir gravemente enfermo y tener los siguientes síntomas:

Nota: algunas veces, es posible que no se presenten síntomas durante la lactancia o comienzos de la niñez.

Pruebas y exámenes

Los exámenes pueden incluir:

Tratamiento

Se necesita cirugía para corregir el problema lo más pronto posible. En la cirugía, se conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda y se cierra el defecto existente entre las aurículas izquierda y derecha.

Expectativas (pronóstico)

Si esta afección no se trata, el corazón se agranda, lo que lleva a que se presente una insuficiencia cardíaca. La reparación temprana del defecto brinda excelentes resultados en caso de que no haya obstrucción de las venas pulmonares en la nueva conexión dentro del corazón. Los bebés que tienen venas obstruidas presentan un empeoramiento en su supervivencia.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Esta afección puede ser evidente en el momento del nacimiento. Sin embargo, los síntomas pueden no presentarse hasta más tarde.

Llame a su proveedor de atención médica si nota síntomas de DVPAT. Se requiere atención oportuna.

Prevención

No hay una forma conocida de prevenir esta afección.

Referencias

Fraser CD, Kane LC. Congenital heart disease. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 62.

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  • Corte transversal por el medio del corazón - ilustración

    La parte interna del corazón está compuesta por válvulas, cavidades y vasos asociados.

    Corte transversal por el medio del corazón

    ilustración

  • Retorno venoso pulmonar total anómalo - rayos X - ilustración

    El retorno venoso pulmonar totalmente anómalo es una forma de enfermedad cardíaca congénita.

    Retorno venoso pulmonar total anómalo - rayos X

    ilustración

  • Retorno venoso pulmonar total anómalo - rayos X - ilustración

    El retorno venoso pulmonar anómalo total es un tipo de enfermedad cardíaca congénita. Esta radiografía muestra un aumento de tamaño del corazón, del hígado y de los vasos sanguíneos pulmonares (vascularidad pulmonar).

    Retorno venoso pulmonar total anómalo - rayos X

    ilustración

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    El retorno venoso pulmonar anómalo total es un tipo de enfermedad cardíaca congénita. Esta radiografía muestra un aumento de tamaño del corazón, del hígado y de los vasos sanguíneos pulmonares (vascularidad pulmonar).

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    La parte interna del corazón está compuesta por válvulas, cavidades y vasos asociados.

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    El retorno venoso pulmonar totalmente anómalo es una forma de enfermedad cardíaca congénita.

    Retorno venoso pulmonar total anómalo - rayos X

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    El retorno venoso pulmonar anómalo total es un tipo de enfermedad cardíaca congénita. Esta radiografía muestra un aumento de tamaño del corazón, del hígado y de los vasos sanguíneos pulmonares (vascularidad pulmonar).

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    El retorno venoso pulmonar anómalo total es un tipo de enfermedad cardíaca congénita. Esta radiografía muestra un aumento de tamaño del corazón, del hígado y de los vasos sanguíneos pulmonares (vascularidad pulmonar).

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Los conceptos básicos

 
 

Actualizado: 10/17/2017

Versión en inglés revisada por: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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