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Neurosarcoidosis

Sarcoidosis del sistema nervioso

Es una complicación de la sarcoidosis, en la cual se presenta inflamación en el cerebro, la médula espinal y otras zonas del sistema nervioso.

Causas

La sarcoidosis es una enfermedad crónica que afecta muchas partes del cuerpo, sobre todo los pulmones. En una pequeña cantidad de personas, la enfermedad compromete alguna parte del sistema nervioso. Esto se denomina neurosarcoidosis.

La neurosarcoidosis puede afectar cualquier parte del sistema nervioso. La debilidad facial repentina (parálisis facial o caída facial) es un síntoma común que compromete los nervios de los músculos de la cara. Cualquier otro nervio en el cráneo puede verse afectado, incluso los nervios del ojo y los que controlan el gusto, el olfato o la audición.

La médula espinal es otra parte del sistema nervioso que puede afectar la sarcoidosis. Algunas personas pueden presentar debilidad en brazos y piernas, y dificultad para caminar o controlar la orina o el intestino. En algunos casos, la médula espinal está tan gravemente afectada que ambas piernas se paralizan.

Esta enfermedad también puede afectar las partes del cerebro involucradas en la regulación de muchas funciones corporales, como la temperatura, el sueño y las respuestas al estrés.

Puede presentarse debilidad muscular o pérdidas sensoriales con compromiso de los nervios periféricos. Otras zonas del cerebro, incluyendo la hipófisis en la base del cerebro, o la médula espinal pueden también resultar afectadas.

Síntomas

El compromiso de la hipófisis puede causar:

Los síntomas varían. Cualquier parte del sistema nervioso puede resultar afectada. El compromiso del cerebro o los pares craneales puede causar:

El compromiso de uno o más nervios periféricos puede llevar a:

Pruebas y exámenes

Un examen puede mostrar problemas con uno o más nervios.

Antecedentes de sarcoidosis seguidos por síntomas neurológicos sugieren en gran medida la presencia de neurosarcoidosis. Sin embargo, los síntomas de esta afección pueden asemejar otros trastornos, incluso diabetes insípida, hipopituitarismo, neuritis óptica, meningitis y ciertos tumores. En ocasiones, el sistema nervioso puede estar comprometido antes de que se sepa que una persona tiene sarcoidosis, o sin afectar los pulmones u otros órganos en absoluto.

Los exámenes de sangre no son de mucha ayuda para diagnosticar esta afección. Una punción lumbar puede mostrar signos de inflamación. Se pueden encontrar niveles elevados de la enzima convertidora de angiotensina en la sangre o en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Sin embargo, este no es un examen de diagnóstico confiable.

La resonancia magnética del cerebro puede servir. Una radiografía del tórax a menudo revela signos de sarcoidosis de los pulmones. Una biopsia de nervio del tejido nervioso afectado confirma el trastorno.

Tratamiento

No hay cura conocida para la sarcoidosis. Se ofrece tratamiento si los síntomas son graves o están empeorando. El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas.

Los corticosteroides como la prednisona se recetan para reducir la inflamación. Con frecuencia, se recetan hasta que los síntomas mejoran o desaparecen. Es posible que sea necesario tomarlos por meses e incluso años.

Otros medicamentos pueden incluir hormonoterapia y fármacos que inhiban el sistema inmunitario.

Si usted tiene entumecimiento, debilidad, problemas de la visión o audición u otros debido al daño de los nervios en la cabeza, puede necesitar fisioterapia, dispositivos ortopédicos, un bastón, un caminador o una silla de ruedas.

Los trastornos mentales o la demencia pueden requerir medicamentos para la depresión, intervenciones de seguridad y ayuda con los cuidados.

Expectativas (pronóstico)

Algunos casos desaparecen por sí solos en un lapso de 4 a 6 meses. Otros continúan intermitentemente por el resto de la vida de la persona. La neurosarcoidosis puede causar discapacidad permanente y, en algunos casos, la muerte.

Posibles complicaciones

Las complicaciones varían dependiendo de la parte del sistema nervioso comprometida y de la forma como uno responda al tratamiento. El lento empeoramiento o la pérdida permanente de la función neurológica es posible. En casos poco frecuentes, el tallo cerebral puede estar comprometido. Esto es potencialmente mortal.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de atención médica si tiene sarcoidosis y se presenta cualquiera de los síntomas neurológicos.

Acuda a la sala de emergencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta una súbita pérdida de sensibilidad, movimiento o función corporal.

Prevención

El tratamiento agresivo de la sarcoidosis desactiva la respuesta inmunitaria defectuosa del cuerpo antes de que ocurra daño a los nervios. Esto puede reducir la posibilidad de que se presenten síntomas neurológicos.

Referencias

Iannuzzi MC. Sarcoidosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 95.

Ibitoye RT, Wilkins A, Scolding NJ. Neurosarcoidosis: a clinical approach to diagnosis and management. J Neurol. 2017;264(5):1023-1028. PMID: 27878437 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27878437.

Josephson SA, Aminoff MJ. Neurological complications of systemic disease: adults. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 58.

Krumholz A, Stern BJ. Sarcoidosis of the nervous system. In: Aminoff MJ, Josephson SW, eds. Aminoff's Neurology and General Medicine. 5th ed. Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2014:chap 49.

Tavee JO, Stern BJ. Neurosarcoidosis. Clin Chest Med. 2015;36(4):643-656. PMID: 26593139 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26593139.

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  • Sarcoidosis, estado I - radiografía de tórax - ilustración

    La sarcoidosis es principalmente una en enfermedad pulmonar. Cuando se encuentra en sus etapas tempranas, la radiografía torácica puede mostrar ganglios linfáticos agrandados en el centro del pecho, cerca del corazón (mediastino).

    Sarcoidosis, estado I - radiografía de tórax

    ilustración

  • Sarcoidosis, estado II - radiografía de tórax - ilustración

    La sarcoidosis causa daños en el tejido pulmonar que pueden sanar con la cicatrización. Esta diapositiva muestra el área pulmonar, normalmente de apariencia oscura, con un aspecto lechoso y granuloso. Este individuo sufre una grave disminución de la función pulmonar.

    Sarcoidosis, estado II - radiografía de tórax

    ilustración

  • Sarcoide, etapa IV - rayos x de tórax - ilustración

    La placa muestra un sarcoide avanzado, cicatrización de los pulmones (bandas claras) y la formación de cavidades (áreas oscuras en la parte superior derecha).

    Sarcoide, etapa IV - rayos x de tórax

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  • Sarcoidosis, estado I - radiografía de tórax - ilustración

    La sarcoidosis es principalmente una en enfermedad pulmonar. Cuando se encuentra en sus etapas tempranas, la radiografía torácica puede mostrar ganglios linfáticos agrandados en el centro del pecho, cerca del corazón (mediastino).

    Sarcoidosis, estado I - radiografía de tórax

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  • Sarcoidosis, estado II - radiografía de tórax - ilustración

    La sarcoidosis causa daños en el tejido pulmonar que pueden sanar con la cicatrización. Esta diapositiva muestra el área pulmonar, normalmente de apariencia oscura, con un aspecto lechoso y granuloso. Este individuo sufre una grave disminución de la función pulmonar.

    Sarcoidosis, estado II - radiografía de tórax

    ilustración

  • Sarcoide, etapa IV - rayos x de tórax - ilustración

    La placa muestra un sarcoide avanzado, cicatrización de los pulmones (bandas claras) y la formación de cavidades (áreas oscuras en la parte superior derecha).

    Sarcoide, etapa IV - rayos x de tórax

    ilustración

 

Actualizado: 3/11/2019

Versión en inglés revisada por: Alireza Minagar, MD, MBA, Professor, Department of Neurology, LSU Health Sciences Center, Shreveport, LA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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