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Macroglobulinemia de Waldenström

Macroglobulinemia de Waldenström; Macroglobulinemia - primaria; Linfoma linfoplasmacítico; Macroglobulinemia monoclonal

La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es un cáncer de los linfocitos B (un tipo de glóbulo blanco). MW está asociado con sobreproducción de proteínas llamadas anticuerpos IgM.

Causas

La MW es el resultado de una afección llamada linfoma linfoplasmacítico. Es un cáncer de los glóbulos blancos, en el cual las células inmunitarias B comienzan a dividirse rápidamente. Se desconoce la causa de tanta producción del anticuerpo IgM. La hepatitis C puede incrementar el riesgo de MW. A menudo, se encuentran mutaciones genéticas en las células B malignas.

La producción en exceso de anticuerpos IgM puede causar diversos tipos de problemas:

  • Hiperviscosidad, lo que causa que la sangre se vuelva muy espesa. Esto puede dificultar el flujo de la sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños.
  • Neuropatía, o daño neurológico, cuando el anticuerpo IgM reacciona con el tejido nervioso.
  • Anemia, cuando el anticuerpo IgM se adhiere a los glóbulos rojos.
  • Enfermedad renal, cuando el anticuerpo IgM se deposita en el tejido renal.
  • Crioglobulinemia y vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) cuando el anticuerpo IgM forma complejos inmunes con la exposición al frío. 

La MW es muy poco frecuente. La mayoría de las personas con esta afección son mayores de 65 años. 

Síntomas

Los síntomas de MW pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Pruebas y exámenes

Un examen físico puede revelar inflamación del bazo, del hígado y de los ganglios linfáticos. Un examen del ojo puede revelar agrandamiento de las venas de la retina o sangrado retiniano (hemorragias).

Un CSC muestra un número bajo de glóbulos rojos y plaquetas. Un análisis bioquímico de la sangre puede mostrar evidencia de enfermedad renal.

Un examen llamado electroforesis de proteína en suero muestra un aumento en el nivel de anticuerpos IgM. Los niveles con frecuencia son superiores a 300 miligramos por decilitro (mg/dL), o 3000 mg/L. Se realizará un examen de inmunofijación para verificar que el anticuerpo IgM se deriva de un único tipo de célula (clonales).

Un examen de viscosidad sérica puede determinar si la sangre se ha vuelto espesa. Los síntomas generalmente ocurren cuando la sangre es cuatro veces más espesa de lo normal.

Una biopsia de la médula ósea mostrará un incremento del número de células anormales que se asemejan tanto a linfocitos como células plasmáticas.

Los exámenes adicionales que se pueden hacer incluyen:

Tratamiento

Algunas personas con MW y que tienen un incremento de anticuerpos IgM no presentan síntomas. Esta afección se conoce como MW latente. Solo necesita cuidado de seguimiento. 

El objetivo del tratamiento en personas con síntomas es disminuir los síntomas y el riesgo de desarrollar daño en el órgano. No existe un tratamiento estándar actual. Su proveedor le puede sugerir que participe en un ensayo clínico.

La plasmaféresis elimina los anticuerpos IgM de la sangre. También controla rápidamente los síntomas causados por el espesamiento de la sangre.

Los medicamentos pueden incluir corticoesteroides, una combinación de fármacos de quimioterapia y rituximab, el anticuerpo monoclonal para las células B.

Se puede recomendar un trasplante autólogo de células madre para algunas personas que por lo demás tienen buen salud.

Las personas con un bajo número de glóbulos rojos, de glóbulos blancos o de plaquetas pueden requerir transfusiones o antibióticos.

Expectativas (pronóstico)

La supervivencia promedio es de alrededor de 5 años. Algunas personas pueden vivir más de 10 años.

En algunas personas, el trastorno puede producir pocos síntomas y progresar lentamente.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de la MW incluyen:

Cuándo contactar a un profesional medico

Consulte con su proveedor si se desarrollan síntomas de MW.

Referencias

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnosis and management of Waldenström macroglobulinemia: Mayo stratification of macroglobulinemia and risk-adapted therapy (mSMART) guidelines 2016. JAMA Oncol. 2017;3(9):1257-1265. PMID: 28056114 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28056114.

Rajkumar SV. Plasma cell disorders. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 187.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia/lymphoplasmacytic lymphoma. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 87.

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  • Waldenstroms - ilustración

    Aquí se muestra el núcleo de una célula plasmática, similar a un linfocito, y el citoplasma, similar una célula plasmática.

    Waldenstroms

    ilustración

  • Anticuerpos - ilustración

    Los antígenos son moléculas grandes, (generalmente proteínas) localizadas en la superficie de las células, virus, hongos, bacterias y algunas sustancias muertas como toxinas, sustancias químicas, medicamentos y partículas extrañas. El sistema inmunológico detecta los antígenos y produce anticuerpos que destruyen las sustancias que los contienen.

    Anticuerpos

    ilustración

  • Waldenstroms - ilustración

    Aquí se muestra el núcleo de una célula plasmática, similar a un linfocito, y el citoplasma, similar una célula plasmática.

    Waldenstroms

    ilustración

  • Anticuerpos - ilustración

    Los antígenos son moléculas grandes, (generalmente proteínas) localizadas en la superficie de las células, virus, hongos, bacterias y algunas sustancias muertas como toxinas, sustancias químicas, medicamentos y partículas extrañas. El sistema inmunológico detecta los antígenos y produce anticuerpos que destruyen las sustancias que los contienen.

    Anticuerpos

    ilustración

 

Actualizado: 4/12/2018

Versión en inglés revisada por: Gordon A. Starkebaum, MD, ABIM Board Certified in Rheumatology, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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