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Deficiencia del factor X

Deficiencia de Stuart-Prower

Es un trastorno causado por una carencia de una proteína llamada factor X (diez) en la sangre. Esto lleva a problemas de coagulación.

Causas

Cuando usted sangra, sucede una serie de reacciones en el cuerpo que ayudan a que se formen coágulos. Este proceso se denomina cascada de la coagulación. Involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación. Usted puede tener una mayor probabilidad de sangrado excesivo si falta uno o más de estos factores, o si no están funcionando como deberían.

El factor X es uno de esos factores de coagulación. La deficiencia del factor X a menudo es causada por un defecto hereditario en el gen de dicho factor. Esto se denomina deficiencia hereditaria del factor X. El sangrado varía de leve a intenso dependiendo de lo grave que sea la deficiencia.

La deficiencia del factor X también se puede deber a otra afección o al uso de ciertos medicamentos. Esto se denomina deficiencia del factor X adquirida. La deficiencia del factor X adquirida es común. Puede ser causada por:

  • Falta de vitamina K (algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K)
  • Acumulación de proteínas anormales en los tejidos y los órganos (amiloidosis)
  • Enfermedad hepática grave
  • Uso de fármacos para prevenir la coagulación (anticoagulantes como warfarina)

Es posible diagnosticar deficiencia del factor X a mujeres originalmente cuando tienen sangrados menstruales profusos y hemorragias después del parto. La afección puede detectarse en niños recién nacidos si presentan sangrado más prolongado de lo normal después de la circuncisión.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

  • Sangrado dentro de las articulaciones
  • Sangrado dentro de los músculos
  • Propensión a presentar hematomas
  • Sangrado menstrual profuso
  • Sangrado de membranas mucosas
  • Sangrado nasal que no se detiene fácilmente
  • Sangrado del cordón umbilical tras el nacimiento

Pruebas y exámenes

Las pruebas que se pueden llevar a cabo incluyen:

Tratamiento

El sangrado se puede controlar recibiendo infusiones por vía intravenosa (IV) de plasma o concentrados de los factores de la coagulación. Si le falta vitamina K, su médico le recetará que tome dicha vitamina por vía oral, a través de inyecciones subcutáneas o a través de una vena (vía intravenosa).

Si usted tiene este trastorno hemorrágico, asegúrese de:

  • Notificar a sus proveedores de atención médica antes de que realicen cualquier tipo de procedimiento, incluso cirugías y tratamientos dentales.
  • Notificar a sus familiares, pues podrían tener el mismo trastorno pero no saberlo aún.

Grupos de apoyo

Averigüe más sobre los trastornos hemorrágicos a través de estos grupos:

Expectativas (pronóstico)

El desenlace clínico es bueno con tratamiento o cuando la enfermedad es leve.

La deficiencia hereditaria del factor X es una afección de por vida.

El pronóstico para la deficiencia del factor X adquirida depende de la causa. Si es causado por enfermedad hepática, el desenlace clínico depende de qué tan bien controlada esté esta enfermedad. Tomar suplementos de vitamina K tratará la deficiencia de dicha vitamina. Si el trastorno es causado por amiloidosis, hay varias opciones terapéuticas. Su médico podrá decirle más.

Posibles complicaciones

Se puede presentar sangrado o pérdida súbita de sangre (hemorragia) graves. Las articulaciones pueden resultar deformadas a causa de muchos sangrados cuando la enfermedad es severa.

Cuándo contactar a un profesional médico

Busque atención médica de emergencia si presenta un sangrado abundante e inexplicable.

Prevención

No existe una forma de prevención conocida para la deficiencia del factor X hereditaria. Cuando la causa es una falta de vitamina K, usar esta vitamina puede ayudar.

Referencias

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rare coagulation factor deficiencies. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 137.

Hall JE. Hemostasis and blood coagulation. In: Hall JE, ed. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 37.

Ragni MV. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 174.

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  • Formación de coágulos sanguíneos - ilustración

    La coagulación sanguínea normalmente se presenta cuando hay un daño a un vaso sanguíneo. Las plaquetas comienzan a adherirse inmediatamente a los bordes del vaso donde se ha producido el corte y liberan químicos para atraer aún más plaquetas. De esta manera, se forma un tapón plaquetario y el sangrado externo se detiene. Acto seguido, pequeñas moléculas denominadas factores de coagulación, hacen que las hebras de materiales de transmisión hemática, denominados fibrinas, se unan y sellen el interior de la herida. Finalmente, el vaso sanguíneo lesionado sana y se disuelve el coágulo luego de unos pocos días.

    Formación de coágulos sanguíneos

    ilustración

  • Coágulos sanguíneos - ilustración

    Los coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) son las masas que se forman cuando la sangre se coagula.

    Coágulos sanguíneos

    ilustración

  • Formación de coágulos sanguíneos - ilustración

    La coagulación sanguínea normalmente se presenta cuando hay un daño a un vaso sanguíneo. Las plaquetas comienzan a adherirse inmediatamente a los bordes del vaso donde se ha producido el corte y liberan químicos para atraer aún más plaquetas. De esta manera, se forma un tapón plaquetario y el sangrado externo se detiene. Acto seguido, pequeñas moléculas denominadas factores de coagulación, hacen que las hebras de materiales de transmisión hemática, denominados fibrinas, se unan y sellen el interior de la herida. Finalmente, el vaso sanguíneo lesionado sana y se disuelve el coágulo luego de unos pocos días.

    Formación de coágulos sanguíneos

    ilustración

  • Coágulos sanguíneos - ilustración

    Los coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) son las masas que se forman cuando la sangre se coagula.

    Coágulos sanguíneos

    ilustración

 

Actualizado: 1/29/2019

Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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