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Deficiencia del factor V

Parahemofilia; Enfermedad de Owren; Trastorno de sangrado - deficiencia del factor V

Es un trastornos hemorrágicos que se transmite de padres a hijos. Afecta la capacidad de la sangre para coagularse.

Causas

La coagulación sanguínea es un proceso complejo que involucra hasta 20 proteínas diferentes en el plasma sanguíneo, denominadas factores de coagulación de la sangre.

La deficiencia del factor V es causada por una falta del factor V. Cuando faltan ciertos factores de la coagulación o están bajos, la sangre no coagula en forma apropiada. 

La deficiencia del factor V es poco común y puede ser causada por:

  • Un gen defectuoso del factor V que se transmite de padres a hijos (hereditario)
  • Un anticuerpo que interfiere con la función normal de este factor

Usted puede desarrollar un anticuerpo que interfiere con el factor V:

  • Después de dar a luz
  • Después de ser tratado con un cierto tipo de goma de fibrina
  • Después de una cirugía
  • Con enfermedades autoinmunitarias y determinados cánceres

Algunas veces se desconoce la causa.

La enfermedad es similar a la hemofilia, excepto que el sangrado intrarticular es menos común. En la forma hereditaria de deficiencia del factor V, un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico es un factor de riesgo.

Síntomas

Frecuentemente, se presenta sangrado excesivo con los períodos menstruales y después del parto. Otros síntomas pueden incluir:

Pruebas y exámenes

Las pruebas para detectar deficiencia del factor V incluyen:

Tratamiento

A usted le administrarán infusiones de plasma fresco o de plasma fresco congelado durante un episodio de sangrado o después de una cirugía. Estos tratamientos corregirán la deficiencia temporalmente.

Grupos de apoyo

Los siguientes recursos pueden brindarle más información acerca de la deficiecia de vactor V

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico es bueno con el diagnóstico y tratamiento apropiado.

Posibles complicaciones

Se podría presentar sangrado (hemorragia) profuso.

Cuándo contactar a un profesional médico

Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si presenta una pérdida de sangre prolongada o inexplicable.

Referencias

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rare coagulation factor deficiencies. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 137.

Ragni MV. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 174.

Scott JP, Flood VH. Hereditary clotting factor deficiencies (bleeding disorders). In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 476.

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  • Formación de coágulos sanguíneos - ilustración

    La coagulación sanguínea normalmente se presenta cuando hay un daño a un vaso sanguíneo. Las plaquetas comienzan a adherirse inmediatamente a los bordes del vaso donde se ha producido el corte y liberan químicos para atraer aún más plaquetas. De esta manera, se forma un tapón plaquetario y el sangrado externo se detiene. Acto seguido, pequeñas moléculas denominadas factores de coagulación, hacen que las hebras de materiales de transmisión hemática, denominados fibrinas, se unan y sellen el interior de la herida. Finalmente, el vaso sanguíneo lesionado sana y se disuelve el coágulo luego de unos pocos días.

    Formación de coágulos sanguíneos

    ilustración

  • Coágulos sanguíneos - ilustración

    Los coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) son las masas que se forman cuando la sangre se coagula.

    Coágulos sanguíneos

    ilustración

  • Formación de coágulos sanguíneos - ilustración

    La coagulación sanguínea normalmente se presenta cuando hay un daño a un vaso sanguíneo. Las plaquetas comienzan a adherirse inmediatamente a los bordes del vaso donde se ha producido el corte y liberan químicos para atraer aún más plaquetas. De esta manera, se forma un tapón plaquetario y el sangrado externo se detiene. Acto seguido, pequeñas moléculas denominadas factores de coagulación, hacen que las hebras de materiales de transmisión hemática, denominados fibrinas, se unan y sellen el interior de la herida. Finalmente, el vaso sanguíneo lesionado sana y se disuelve el coágulo luego de unos pocos días.

    Formación de coágulos sanguíneos

    ilustración

  • Coágulos sanguíneos - ilustración

    Los coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) son las masas que se forman cuando la sangre se coagula.

    Coágulos sanguíneos

    ilustración

 

Actualizado: 1/19/2018

Versión en inglés revisada por: Richard LoCicero, MD, private practice specializing in Hematology and Medical Oncology, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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