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Síndrome antifosfolípido - SAFL

Anticuerpos anticardiolipina; Síndrome de Hughes

El síndrome antifosfolípido (SAFL) es un trastorno autoinmunitario que involucra coágulos de sangre frecuentes (trombosis). Cuando usted padece esta afección, su sistema inmutario produce proteínas anormales que atacan a las células sanguíneas y al recubrimiento de los vasos sanguíneos. La presencia de estos anticuerpos puede ocasionar problemas con el flujo de sangre y llevar a que se presenten coágulos peligrosos en los vasos sanguíneos por todo el cuerpo.

Causas

La causa exacta del SAFL se desconoce. Tanto ciertos cambios genéticos como otros factores (tal como una infección) pueden ocasionar que este problema se desarrolle. 

A menudo, se encuentra en personas con otras enfermedades autoinmunes, como lupus eritematoso sistémico (LES). La afección es más común en las mujeres que en los hombres. Se encuentra con frecuencia en mujeres que tienen antecedentes de abortos espontáneos repetidos.

Algunas personas portan los anticuerpos antes mencionados, pero no tienen SAFL. Ciertos desencadenantes pueden causar que estas personas tengan un coágulo de sangre, incluyendo:

  • Tabaquismo
  • Reposo prolongado en cama
  • Embarazo
  • Terapia hormonal o pastillas anticonceptivas
  • Cáncer
  • Enfermedad renal 

Síntomas

Es posible que usted no tenga ningún síntoma aunque tenga los anticuerpos. Los síntomas que se pueden presentar incluyen:

En casos poco frecuentes, los coágulos se desarrollan repentinamente en muchas arterias durante un período de días. Esto se denomina síndrome antifosfolípido catastrófico (SAFC). Esto puede llevar a accidente cerebrovascular, así como a coágulos en el riñón, hígado y otros órganos en todo el cuerpo, y gangrena en las extremidades.

Pruebas y exámenes

Se pueden realizar exámenes de anticoagulante lúpico o anticuerpos antifosfolípidos cuando:

  • Se presenta un coágulo de sangre inesperado, como en una persona joven o en aquellos que no tienen ningún otro factor de riesgo para un coágulo sanguíneo.
  • Una mujer con antecedentes de pérdidas repetidas de embarazos.

Los exámenes de anticoagulante lúpico son exámenes de coagulación sanguínea. Los anticuerpos antifosfolípidos (aFL) provocan que este examen sea anormal en el laboratorio.

Los tipos de exámenes de coagulación incluyen:

  • Tiempo parcial de tromboplastina activa (TPTa)
  • Tiempo del veneno de la víbora de Russell
  • Prueba de inhibición de tromboplastina

También se pueden llevar a cabo exámenes para detectar anticuerpos antifosfolípidos (aFL). Estos incluyen:

  • Examen de anticuerpo anticardiolipina
  • Anticuerpos beta-2-glicoproteína I (Beta2-GPI)

Su proveedor de atención médica le diagnosticará el síndrome antifosfolípido (SALF) si el examen dio positivo para aFL o el anticoagulante lúpico, y si se presentan uno o más de los siguientes eventos:

  • Un coágulo sanguíneo
  • Abortos espontáneos recurrentes

Los resultados positivos deben ser confirmados después de 12 semanas. Si usted ha tenido un resultado positivo, sin otros signos de la enfermedad, no se le diagnosticará el SALF.

Tratamiento

El tratamiento para SAFL está dirigido a prevenir las complicaciones que van desde la formación de coágulos nuevos o a que los coágulos existentes aumenten de tamaño. Usted necesitará tomar alguna forma de medicamento anticoagulante. Asimismo, si usted padece también una enfermedad autoinmune, como el lupus, necesitará mantener la afección bajo control.

El tratamiento exacto dependerá de la gravedad de la afección y de las complicaciones que está causando. 

SÍNDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS (SAFL)

En general, necesitará un tratamiento con medicamentos para diluir la sangre durante mucho tiempo si usted tiene SAFL. El tratamiento inicial puede ser heparina. Estos medicamentos se administran a través de una inyección.

En la mayoría de los casos, se comienza el tratamiento con warfarina (Coumadin), que se administra por via oral. Es necesario vigilar frecuentemente el nivel de anticoagulación. Esto casi siempre se lleva a cabo con el examen RIN.

Si usted tiene SAFL y se embaraza, necesitará un seguimiento cercano por parte de un proveedor que sea experto en esta afección. No tomará warfarina durante el embarazo, pero recibirá inyecciones de heparina en su lugar.

Si usted tiene LES y SAFL, su proveedor también le recomendará tomar hidroxicloroquina.

En la actualidad, no se recomiendan otros tipos de anticoagulantes. 

SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO CATASTRÓFICO (SAFC)

El tratamiento para SAFC que involucra una combinación de terapia anticoagulante, dosis altas de corticosteroides e intercambio de plasma ha sido efectivo en la mayoría de personas. Algunas veces, IVIG, rituximab o eculizumab también se usan para casos graves.

EXAMEN POSITIVO PARA ANTICOAGULANTE LÚPICO O AL

Usted no necesitará tratamiento si no tiene síntomas, pérdida de un embarazo o si nunca ha tenido un coágulo de sangre.

Tome las siguientes medidas para ayudar a prevenir la formación de coágulos: 

  • Evite la mayoría de pastillas anticonceptivas o terapia hormonal para la menopausia (mujeres).
  • NO fume ni use otros productos de tabaco.
  • Levántese y póngase en movimiento durante viajes largos en avión o en otras ocasiones cuando tenga que sentarse o pararse por períodos extensos.
  • Mueva sus tobillos de arriba hacia abajo cuando no pueda pararse y caminar un poco.

Se le recetarán medicamentos anticoagulantes (tales como heparina y warfarina) para ayudar a prevenir los coágulos de sangre:

  • Después de una cirugía
  • Después de una fractura ósea
  • Con cáncer activo
  • Cuando necesite sentarse o pararse por largos períodos de tiempo, como una hospitalización o recuperación en casa

Se le recetarán anticoagulantes por 3 a 4 semanas después de la cirugía para disminuir su riesgo de coágulos de sangre.

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, las personas con SAFL presentarán una formación repetida de coágulos. La mayor parte del tiempo, el resultado es bueno con el tratamiento apropiado, que incluye terapia anticoagulante prolongada. Algunas personas pueden tener coágulos de sangre que son difíciles de controlar con tratamientos. Esto puede llevar a SAFC, que puede ser mortal.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si nota síntomas de un coágulo de sangre, tales como:

  • Hinchazón o enrojecimiento en la pierna
  • Dificultad para respirar
  • Dolor, entumecimiento y palidez en un brazo o una pierna

También hable con su proveedor si tiene pérdidas de embarazo recurrentes (abortos).

Referencias

Amigo M-C, Khamashta MA. Antiphospholipid syndrome: pathogenesis, diagnosis, and management. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force report on catastrophic antiphospholipid syndrome. Autoimmun Rev. 2014;13(7):699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Direct oral anticoagulants use in antiphospholipid syndrome: are these drugs an effective and safe alternative to warfarin? A systematic review of the literature: response to comment. Curr Rheumatol Rep. 2017;19(8):52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Anti-phospholipid syndrome. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 82.

National Heart, Lung, and Blood Institute website. Antiphospholipid antibody syndrome. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Accessed June 5, 2019.

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  • Salpullido facial por lupus eritematoso sistémico - ilustración

    Esta es una fotografía de una erupción por lupus eritematoso sistémico en el rostro. A menudo, el lupus eritematoso ocasiona una erupción en forma de mariposa o malar. Por lo general, esta erupción también se presenta en la nariz.

    Salpullido facial por lupus eritematoso sistémico

    ilustración

  • Coágulos sanguíneos - ilustración

    Los coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) son las masas que se forman cuando la sangre se coagula.

    Coágulos sanguíneos

    ilustración

  • Salpullido facial por lupus eritematoso sistémico - ilustración

    Esta es una fotografía de una erupción por lupus eritematoso sistémico en el rostro. A menudo, el lupus eritematoso ocasiona una erupción en forma de mariposa o malar. Por lo general, esta erupción también se presenta en la nariz.

    Salpullido facial por lupus eritematoso sistémico

    ilustración

  • Coágulos sanguíneos - ilustración

    Los coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) son las masas que se forman cuando la sangre se coagula.

    Coágulos sanguíneos

    ilustración

 

Actualizado: 1/10/2019

Versión en inglés revisada por: Gordon A. Starkebaum, MD, MACR, ABIM Board Certified in Rheumatology, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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