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Enfermedad de von Willebrand

Trastorno de la coagulación - von Willebrand

Es el trastorno hemorrágico hereditario más común.

Causas

La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand. Este factor ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a la pared de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de la enfermedad de von Willebrand.

Un antecedente familiar de un trastorno de la coagulación es el principal factor de riesgo. 

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

Nota: la mayoría de las mujeres con sangrado menstrual prolongado o abundante no tienen enfermedad de von Willebrand.

Pruebas y exámenes

La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. Los bajos niveles del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que usted tenga esta enfermedad.

Entre los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad se cuentan:

Tratamiento

El tratamiento puede incluir DDAVP (desamino-8-arginina vasopresina), un medicamento para elevar los niveles del factor de von Willebrand y reducir las probabilidades de sangrado.

Sin embargo, el DDAVP no funciona para todos los tipos de la enfermedad de von Willebrand. Se deben realizar exámenes para determinar qué tipo de factor de von Willebrand tiene usted. Si va a someterse a una cirugía, el médico puede darle DDAVP antes de la operación para ver si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.

El medicamento Alphanate (factor antihemofílico) se aprobó para disminuir el sangrado en personas con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía o cualquier otro procedimiento invasivo.

Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.

Expectativas (pronóstico)

El sangrado puede disminuir durante el embarazo. Las mujeres que padecen esta afección generalmente no presentan sangrado excesivo durante el parto.

La enfermedad se transmite de padres a hijos. La asesoría genética puede ayudar a los futuros padres a entender el riesgo para sus hijos.

Posibles complicaciones

Se puede presentar sangrado después de una cirugía o cuando le extraen un diente.

El ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antinflamatorios no esteroides (AINES) pueden empeorar esta afección. NO tome estos medicamentos sin consultar primero con su proveedor de atención médica.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor si presenta sangrado sin razón.

Si usted padece la enfermedad de von Willebrand y programó una cirugía o tiene un accidente, asegúrese de que usted o su familia hablen con su proveedor acerca de su afección.

Referencias

Flood VH, Scott JP. Von Willebrand disease. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 477.

James P, Rydz N. Structure, biology, and genetics of von Willebrand factor. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 138.

Nichols WL. Von Willebrand disease and hemorrhagic abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 173.

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  • Formación de coágulos sanguíneos - ilustración

    La coagulación sanguínea normalmente se presenta cuando hay un daño a un vaso sanguíneo. Las plaquetas comienzan a adherirse inmediatamente a los bordes del vaso donde se ha producido el corte y liberan químicos para atraer aún más plaquetas. De esta manera, se forma un tapón plaquetario y el sangrado externo se detiene. Acto seguido, pequeñas moléculas denominadas factores de coagulación, hacen que las hebras de materiales de transmisión hemática, denominados fibrinas, se unan y sellen el interior de la herida. Finalmente, el vaso sanguíneo lesionado sana y se disuelve el coágulo luego de unos pocos días.

    Formación de coágulos sanguíneos

    ilustración

  • Coágulos sanguíneos - ilustración

    Los coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) son las masas que se forman cuando la sangre se coagula.

    Coágulos sanguíneos

    ilustración

  • Formación de coágulos sanguíneos - ilustración

    La coagulación sanguínea normalmente se presenta cuando hay un daño a un vaso sanguíneo. Las plaquetas comienzan a adherirse inmediatamente a los bordes del vaso donde se ha producido el corte y liberan químicos para atraer aún más plaquetas. De esta manera, se forma un tapón plaquetario y el sangrado externo se detiene. Acto seguido, pequeñas moléculas denominadas factores de coagulación, hacen que las hebras de materiales de transmisión hemática, denominados fibrinas, se unan y sellen el interior de la herida. Finalmente, el vaso sanguíneo lesionado sana y se disuelve el coágulo luego de unos pocos días.

    Formación de coágulos sanguíneos

    ilustración

  • Coágulos sanguíneos - ilustración

    Los coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) son las masas que se forman cuando la sangre se coagula.

    Coágulos sanguíneos

    ilustración

Los conceptos básicos

 
 

Actualizado: 1/19/2018

Versión en inglés revisada por: Richard LoCicero, MD, private practice specializing in hematology and medical oncology, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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