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Crioglobulinemia

Es la presencia de proteínas anormales en la sangre. Estas proteínas se vuelven espesas a temperaturas frías.

Causas

Las crioglobulinas son anticuerpos. Aún no se sabe por qué se vuelven sólidas o gelatinosas a bajas temperaturas en el laboratorio. En el cuerpo, estos anticuerpos pueden formar complejos inmunes que provocan inflamación y bloquean los vasos sanguíneos. Esto se denomina vasculitis crioglobulinémica. Esto puede llevar a problemas que van desde erupciones cutáneas hasta insuficiencia renal.

La crioglobulinemia es parte de un grupo de enfermedades que causan daño e inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo (vasculitis). Existen tres tipos principales de esta afección. Están agrupados de acuerdo al tipo de anticuerpo que se produce.

  • Tipo I
  • Tipo II
  • Tipo III

Los tipos II y III también se denominan crioglobulinemia mixta.

La crioglobulinemia tipo I está relacionada con mayor frecuencia con el cáncer de la sangre o de los sistemas inmunitarios.

En la mayoría de los casos, los tipos II y III se encuentran en personas que tienen una afección inflamatoria prolongada (crónica), como una enfermedad autoinmunitaria o hepatitis C. La mayoría de las personas con el tipo II de crioglobulinemia tienen una infección por hepatitis C crónica.

Otras afecciones que pueden estar relacionadas con la crioglobulinemia incluyen:

Síntomas

Los síntomas variarán, según el tipo del trastorno que usted tenga y de los órganos afectados. Estos pueden incluir:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Lo examinarán en busca de signos de hinchazón en el hígado o el bazo.

Los exámenes para la crioglobulinemia incluyen:

Otros exámenes pueden incluyen:

Tratamiento

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA (TIPOS II Y III)

Las formas leves o moderadas de crioglobulinemia a menudo se pueden tratar tomando medidas para hacerle frente a la causa subyacente.

Los medicamentos actuales de acción directa contra la hepatitis C eliminan el virus en casi todas las personas. A medida que la hepatitis C desaparece, las crioglobulinas desaparecerán en aproximadamente la mitad de todas las personas en los próximos 12 meses. Su proveedor continuará monitoreando las crioglobulinas después del tratamiento. 

La vasculitis crioglobulinémica grave compromete órganos vitales o grandes áreas de piel. Se le trata con corticosteroides y otros medicamentos que deprimen el sistema inmunitario.

  • El rituximab es un fármaco efectivo que conlleva menos riesgos que otros medicamentos.
  • La ciclofosfamida se utiliza en afecciones potencialmente mortales en las que el rituximab no está disponible o no está funcionando. Este medicamento se utilizaba con frecuencia en el pasado.
  • También se utiliza un tratamiento llamado plasmaféresis. En este procedimiento se extrae plasma sanguíneo de la circulación y se retiran los anticuerpos proteínicos anormales de crioglobulina. El plasma se reemplaza por líquido, proteína o plasma donado.

CRIOGLOBULINEMIA TIPO I

Este trastorno se debe a cáncer de la sangre o del sistema inmunitario como el mieloma múltiple. El tratamiento se dirige contra las células cancerosas anormales que producen la crioglobulina.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las veces, la crioglobulinemia mixta no lleva a la muerte. Si los riñones están afectados, el pronóstico puede ser desalentador.

Posibles complicaciones

Las complicaciones incluyen:

  • Sangrado en el tracto digestivo (poco común)
  • Enfermedades cardíacas (poco común)
  • Infecciones de las úlceras
  • Insuficiencia renal
  • Muerte de la piel
  • Muerte

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si:

  • Presenta síntomas de crioglobulinemia.
  • Tiene hepatitis C y presenta síntomas de crioglobulinemia.
  • Tiene crioglobulinemia y presenta síntomas nuevos o los síntomas empeoran.

Prevención

No existe una forma de prevención conocida para esta afección.

  • Evitar las temperaturas frías puede prevenir algunos síntomas.
  • Los exámenes y el tratamiento para la infección por hepatitis C disminuirán el riesgo.

Referencias

Patterson ER, Winters JL. Hemapheresis. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 23rd ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017:chap 37.

Roccatello D, Saadoun D, Ramos-Casals M, et al. Cryoglobulinaemia. Nat Rev Dis Primers. 2018;4(1):11. PMID: 30072738 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30072738.

Stone JH. Immune complex-mediated small-vessel vasculitis. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 91.

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  • Crioglobulinemia de los dedos - ilustración

    La crioglobulinemia es causada por una proteína anormal que en ocasiones se encuentra en la sangre de personas que padecen mieloma múltiple, leucemia o ciertas formas de neumonía, la cual hace que la sangre se gelifique a bajas temperaturas. En esta fotografía, la crioglobulinemia ha reducido el flujo sanguíneo a los dedos con tal severidad que se han tornado oscuros. Las áreas negras son gangrena resultante de la falta de aporte sanguíneo.

    Crioglobulinemia de los dedos

    ilustración

  • Crioglobulinemia de los dedos - ilustración

    Necrosis tisular causada por una trombosis capilar distal, consecuencia de la precipitación de crioglobulina en los vasos sanguíneos. El tejido negruzco bajo las uñas es isquémico y paulatinamente se descascarará o lo reabsorberá el cuerpo.

    Crioglobulinemia de los dedos

    ilustración

  • Células sanguíneas - ilustración

    La sangre consta de glóbulos rojos, plaquetas y diversos tipos de glóbulos blancos.

    Células sanguíneas

    ilustración

  • Crioglobulinemia de los dedos - ilustración

    La crioglobulinemia es causada por una proteína anormal que en ocasiones se encuentra en la sangre de personas que padecen mieloma múltiple, leucemia o ciertas formas de neumonía, la cual hace que la sangre se gelifique a bajas temperaturas. En esta fotografía, la crioglobulinemia ha reducido el flujo sanguíneo a los dedos con tal severidad que se han tornado oscuros. Las áreas negras son gangrena resultante de la falta de aporte sanguíneo.

    Crioglobulinemia de los dedos

    ilustración

  • Crioglobulinemia de los dedos - ilustración

    Necrosis tisular causada por una trombosis capilar distal, consecuencia de la precipitación de crioglobulina en los vasos sanguíneos. El tejido negruzco bajo las uñas es isquémico y paulatinamente se descascarará o lo reabsorberá el cuerpo.

    Crioglobulinemia de los dedos

    ilustración

  • Células sanguíneas - ilustración

    La sangre consta de glóbulos rojos, plaquetas y diversos tipos de glóbulos blancos.

    Células sanguíneas

    ilustración

 

Actualizado: 1/10/2019

Versión en inglés revisada por: Gordon A. Starkebaum, MD, MACR, ABIM Board Certified in Rheumatology, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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