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Amiloidosis esencial

Amiloidosis primaria; Inmunoglobulina amiloidosis de cadena ligera; Amiloidosis sistémica primaria

Es un trastorno poco común en el cual se acumulan proteínas anormales en tejidos y órganos. Las aglomeraciones de las proteínas anormales se denominan depósitos amiloides.

Causas

La causa de la amiloidosis primaria no se entiende bien. Los genes pueden ser parte de la causa.

Esta afección está relacionada con una producción anormal y excesiva de proteínas. Grupos de proteínas anormales se acumulan en ciertos órganos. Esto disminuye su capacidad para trabajar correctamente.

La amiloidosis primaria puede ocasionar afecciones como:

Síntomas

Los síntomas dependen de los órganos afectados. La enfermedad puede afectar muchos órganos incluyendo la lengua, los intestinos, los músculos esqueléticos y lisos, los nervios, la piel, los ligamentos, el corazón, el hígado, el bazo y los riñones.

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

  • Ritmo cardíaco anormal
  • Fatiga
  • Entumecimiento de manos y pies
  • Dificultad respiratoria
  • Cambios en la piel
  • Problemas para tragar
  • Hinchazón de brazos y piernas
  • Hinchazón de la lengua
  • Debilidad para agarrar con la mano
  • Ganar o perder peso

Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica lo examinará y le hará preguntas acerca de la historia clínica y los síntomas. Un examen físico puede mostrar que usted presenta hinchazón del hígado o del vaso, o signos de daño nervioso.

El primer paso para diagnosticar la amiloidosis debe ser realizar exámenes de sangre y orina para buscar proteínas anormales.

Otros exámenes dependen de los síntomas y del órgano que puede estar afectado. Algunos exámenes incluyen:

Los exámenes que pueden ayudar a confirmar el diagnóstico incluyen:

  • Aspiración de grasa abdominal
  • Biopsia de médula ósea
  • Biopsia del músculo cardíaco
  • Biopsia de la mucosa rectal

Tratamiento

El tratamiento puede incluir: 

  • Quimioterapia 
  • Trasplante de células madre
  • Trasplante de órgano

Si la afección es causada por otra enfermedad, esa enfermedad se debe tratar agresivamente. Esto puede mejorar los síntomas o retardar el empeoramiento del problema. Complicaciones como la insuficiencia cardíaca, la insuficiencia renal y otros problemas algunas veces se pueden tratar en la medida de lo necesario.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico depende de los órganos que estén afectados. Cuando hay compromiso del corazón y de los riñones, esto puede conducir a una insuficiencia de estos órganos y a la muerte. El compromiso generalizado (sistémico) puede llevar a la muerte en un período de 2 años.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor si tiene síntomas de esta afección. Igualmente consulte si le han diagnosticado esta enfermedad y presenta: 

  • Disminución en la orina
  • Dificultad respiratoria
  • Hinchazón persistente de los tobillos u otras partes del cuerpo

Prevención

No existe una forma de prevención conocida para la amiloidosis primaria.

Referencias

Gertz MA, Buadi FK, Lacy MQ, Hayman SR. Immunoglobulin light-chain amyloidosis (primary amyloidosis). In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 88.

Hawkins PN. Amyloidosis. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 177.

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  • Amiloidosis en los dedos - ilustración

    La amiloidosis es el depósito extracelular de una proteína llamada amiloide, la cual puede afectar varios órganos. El depósito de amiloide puede ser un producto secundario del envejecimiento o puede presentarse con muchas otras condiciones. En esta fotografía se puede apreciar la formación de depósitos nodulares de amiloide en los dedos.

    Amiloidosis en los dedos

    ilustración

  • Amiloidosis en la cara - ilustración

    La amiloidosis es una condición que puede afectar muchos órganos y puede ser el resultado del envejecimiento normal de los tejidos. Se deposita en los tejidos una proteína denominada amiloide, lo que puede hacer que la piel adquiera una apariencia amoratada e irregular, como se observa en esta fotografía. Los moretones alrededor de los ojos también se conocen como púrpura aguijoneada.

    Amiloidosis en la cara

    ilustración

  • Amiloidosis en los dedos - ilustración

    La amiloidosis es el depósito extracelular de una proteína llamada amiloide, la cual puede afectar varios órganos. El depósito de amiloide puede ser un producto secundario del envejecimiento o puede presentarse con muchas otras condiciones. En esta fotografía se puede apreciar la formación de depósitos nodulares de amiloide en los dedos.

    Amiloidosis en los dedos

    ilustración

  • Amiloidosis en la cara - ilustración

    La amiloidosis es una condición que puede afectar muchos órganos y puede ser el resultado del envejecimiento normal de los tejidos. Se deposita en los tejidos una proteína denominada amiloide, lo que puede hacer que la piel adquiera una apariencia amoratada e irregular, como se observa en esta fotografía. Los moretones alrededor de los ojos también se conocen como púrpura aguijoneada.

    Amiloidosis en la cara

    ilustración

 

Actualizado: 1/10/2019

Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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