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Fiebre mediterránea familiar

Poliserositis paroxística familiar; Peritonitis periódica; Poliserositis recurrente; Peritonitis paroxística benigna; Enfermedad periódica; Fiebre periódica; PPF

La fiebre mediterránea familiar (FMF) es un trastorno poco común que se transmite de padres a hijos (hereditario). Consiste en episodios repetitivos de fiebre e inflamación que con frecuencia afectan el revestimiento del abdomen, el tórax o las articulaciones.

Causas

La FMF casi siempre es causada por una mutación en el gen denominado MEFV. Este gen crea una proteína involucrada en la inflamación.

Muy a menudo, la FMF normalmente afecta a personas de ascendencia mediterránea. Incluyendo a los judíos que no son asquenazíes (sefardíes), a los armenios y a los árabes. También puede afectar a personas de otros grupos étnicos.

Síntomas

Los síntomas comienzan por lo general entre los 5 y los 15 años de edad. Se presenta inflamación del revestimiento de las cavidades abdominal y torácica, la piel o las articulaciones, acompañada de fiebre alta que, por lo regular, alcanza su pico máximo entre las 12 y las 24 horas. Los ataques pueden variar en cuanto a la gravedad de los síntomas. Los pacientes usualmente no presentan síntomas entre ataques.

Los síntomas pueden incluir episodios repetitivos de:

  • Dolor abdominal
  • Dolor torácico que es agudo y empeora al tomar una respiración
  • Fiebre o escalofríos y fiebre alternantes
  • Dolor articular
  • Úlceras cutáneas (lesiones) rojas e inflamadas cuyo diámetro fluctúa entre 5 y 20 centímetros

Pruebas y exámenes

Si las pruebas genéticas muestran que usted tiene la mutación del gen MEFV y sus síntomas encajan dentro de un patrón típico, el diagnóstico es casi certero. Los exámenes de laboratorio o las radiografías pueden descartar otras posibles enfermedades para ayudar a determinar el diagnóstico.

Los niveles en ciertos exámenes de sangre pueden arrojar resultados superiores a lo normal si se realizan durante un ataque. Dichos exámenes pueden incluir:

Tratamiento

El objetivo del tratamiento para la FMF es el control de los síntomas. La colchicina, un medicamento que reduce la inflamación, puede ser útil durante un ataque y puede prevenir ataques posteriores. También puede ayudar a prevenir una complicación seria llamada amiloidosis sistémica, común en personas con FMF.

Los AINES (antiinflamatorios no esteroideos) se pueden utilizar para tratar la fiebre y el dolor.

Grupos de apoyo

Los siguientes recursos puede proporcionar más información acerca de la FMF:

Expectativas (pronóstico)

No existe cura conocida para la FMF. La mayoría de las personas continúan teniendo ataques, pero el número y severidad de estos es diferente de una persona a otra.

Posibles complicaciones

La amiloidosis puede producir daño renal o incapacidad para absorber los nutrientes de los alimentos (malabsorción). Otras complicaciones incluyen artritis y problemas de fertilidad en mujeres y hombres.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte a su proveedor si usted o sus hijos desarrollan síntomas de esta afección.

Referencias

Ombrello AK, Kastner DL. Hereditary periodic fever syndromes and other systemic autoinflammatory diseases. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 163.

Shohat M. Familial Mediterranean fever. GeneReviews. 2016; Dec 15. PMID: 20301405 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301405.

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  • Medición de la temperatura - ilustración

    El termómetro es un instrumento útil que se usa para medir la temperatura del cuerpo. Por lo general, el termómetro está lleno de mercurio, el cual sube dentro del tubo cuando se expande por un aumento en la temperatura corporal.

    Medición de la temperatura

    ilustración

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    El termómetro es un instrumento útil que se usa para medir la temperatura del cuerpo. Por lo general, el termómetro está lleno de mercurio, el cual sube dentro del tubo cuando se expande por un aumento en la temperatura corporal.

    Medición de la temperatura

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Los conceptos básicos

 
 

Actualizado: 9/22/2018

Versión en inglés revisada por: Jatin M. Vyas, MD, PhD, Assistant Professor in Medicine, Harvard Medical School; Assistant in Medicine, Division of Infectious Disease, Department of Medicine, Massachusetts General Hospital, Boston, MA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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