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Colangitis esclerosante

Colangitis esclerosante primaria; CEP

Se refiere a una hinchazón (inflamación), cicatrización y destrucción de las vías biliares dentro y fuera del hígado.

Causas

La causa de esta afección generalmente se desconoce.

La enfermedad se puede observar en personas que tienen:

Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Este trastorno es poco frecuente en niños.

Esta enfermedad también puede ser causada por:

Síntomas

Los primeros síntomas por lo general son:

  • Fatiga
  • Picazón
  • Color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia)

Sin embargo, algunas personas no presentan síntomas.

Otros síntomas pueden incluir:

Pruebas y exámenes

Si bien algunas personas no tienen síntomas, el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento anormal del hígado. Su proveedor de atención médica buscará:

  • Enfermedades que causen problemas similares
  • Enfermedades que a menudo se presenten con esta afección (especialmente EII)
  • Cálculos biliares

Los exámenes que muestran colangitis incluyen:

Los exámenes de sangre incluyen pruebas de enzimas hepáticas (pruebas de la función hepática).

Tratamiento

Los medicamentos que se puede usar incluyen:

  • Colestiramina (como Prevalite) para tratar el prurito
  • Ácido ursodeoxicólico (ursodiol) para mejorar la función hepática
  • Vitaminas liposolubles (D, E, A, K) para reemplazar lo que se pierde a causa de la enfermedad
  • Antibióticos para tratar infecciones en las vías biliares

Se pueden realizar los siguientes procedimientos quirúrgicos:

  • Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
  • Colocación de un drenaje o sonda para estrechamientos (estenosis) mayores de las vías biliares
  • Proctocolectomía (extirpación del colon y el recto, para quienes tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante) no afecta el avance de la colangitis esclerosante primaria (CEP)
  • Trasplante de hígado

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico de las personas varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo. En ocasiones las personas presentan:

Algunas personas contraen infecciones persistentes de las vías biliares.

Las personas con esta afección tienen un riesgo alto de padecer cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma). Deben someterse a un chequeo regular con un examen imagenológico del hígado y exámenes de sangre. Las personas que también sufren EII pueden tener un mayor riesgo de presentar cáncer de colon o del recto y deben someterse a colonoscopias periódicas.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Referencias

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primary and secondary sclerosing cholangitis. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Zakim and Boyer's Hepatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primary sclerosing cholangitis and recurrent pyogenic cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology/Diagnosis/Management. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. The management of primary sclerosing cholangitis. In: Cameron JL, Cameron AM, eds. Current Surgical Therapy. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:453-458.

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  • El sistema digestivo - ilustración

    El esófago, el estómago y los intestinos grueso y delgado, ayudados por el hígado, la vesícula biliar y el páncreas convierten los componentes nutritivos de los alimentos en energía y descomponen los no nutritivos en desechos para ser excretados.

    El sistema digestivo

    ilustración

  • Trayecto de la bilis - ilustración

    El sistema biliar está compuesto de órganos y de un sistema de conductos que fabrican, transportan, almacenan y liberan bilis en el duodeno para la digestión. Éstos son el hígado, la vesícula biliar y los conductos biliares cístico (hepático, común y pancreático).

    Trayecto de la bilis

    ilustración

  • El sistema digestivo - ilustración

    El esófago, el estómago y los intestinos grueso y delgado, ayudados por el hígado, la vesícula biliar y el páncreas convierten los componentes nutritivos de los alimentos en energía y descomponen los no nutritivos en desechos para ser excretados.

    El sistema digestivo

    ilustración

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    El sistema biliar está compuesto de órganos y de un sistema de conductos que fabrican, transportan, almacenan y liberan bilis en el duodeno para la digestión. Éstos son el hígado, la vesícula biliar y los conductos biliares cístico (hepático, común y pancreático).

    Trayecto de la bilis

    ilustración

 

Actualizado: 3/26/2019

Versión en inglés revisada por: Michael M. Phillips, MD, Clinical Professor of Medicine, The George Washington University School of Medicine, Washington, DC. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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