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Amiloidosis cardíaca

Amiloidosis - cardíaca; Amilidosis cardíaca primaria - tipo AL; Amilidosis cardíaca secundaria - tipo AA; Síndrome del corazón rígido; Amiloidosis senil

Es un trastorno provocado por depósitos de una proteína anormal (amiloide) en el tejido cardíaco. Estos depósitos dificultan el trabajo apropiado del corazón.

Causas

La amiloidosis es un grupo de enfermedades en las cuales hay una acumulación de montones de proteínas llamadas amiloides en los tejidos corporales. Con el tiempo, estas proteínas reemplazan el tejido normal, llevando a insuficiencia del órgano comprometido. Existen muchas formas de amiloidosis.

La amiloidosis cardíaca ("síndrome del corazón rígido") ocurre cuando los depósitos de amiloides toman el lugar del músculo cardíaco normal. Esta afección es el tipo más típico de miocardiopatía restrictiva. Este tipo de amiloidosis puede afectar la forma como las señales eléctricas se trasladan a través del corazón (sistema de conducción). Esto puede llevar a que se presenten ritmos cardíacos anormales (arritmias) y señales cardíacas defectuosas (bloqueo cardíaco).

Esta afección puede heredarse. A esto se le llama amiloidosis cardíaca hereditaria. También puede desarrollarse como resultado de otra enfermedad como puede ser un tipo de cáncer de hueso y de sangre, o como resultado de otra afección que cause inflamación. La amiloidosis cardíaca es más común en los hombres que en las mujeres. Esta enfermedad es poco frecuente en personas menores de 40 años.

Síntomas

Es posible que algunas personas no presenten síntomas. Cuando se presentan, los síntomas pueden ser:

  • Micción excesiva durante la noche
  • Fatiga, reducción de la capacidad para el ejercicio
  • Palpitaciones (sensación de percibir los latidos cardíacos)
  • Dificultad para respirar con la actividad
  • Inflamación del abdomen, las piernas, los tobillos u otras partes del cuerpo
  • Dificultad respiratoria al estar acostado

Pruebas y exámenes

Los signos de amiloidosis cardíaca pueden estar relacionados con muchas afecciones diferentes. Esto puede dificultar el diagnóstico del problema.

Los signos pueden abarcar:

  • Ruidos anormales en los pulmones (crepitantes pulmonares) o un soplo cardíaco
  • Presión arterial que es baja o puede disminuir cuando usted se pone de pie
  • Venas del cuello distendidas
  • Inflamación del hígado

Se pueden hacer los siguientes exámenes:

Un ECG puede revelar problemas con los latidos cardíacos o las señales cardíacas. También puede mostrar señales bajas (llamadas de "bajo voltaje").

Se usa una biopsia del corazón para confirmar el diagnóstico. A menudo también se hace una biopsia de otra zona, como el abdomen, los riñones o la médula ósea.

Tratamiento

El proveedor de salud puede aconsejarle que cambie su dieta, incluida la reducción de sal y líquidos.

Es probable que necesite tomar diuréticos para ayudar a que su cuerpo elimine el exceso de líquido. El proveedor puede igualmente solicitarle que se pese todos los días. Un aumento de peso de 3 o más libras (o 1.5 kg o más) en 1 o 2 días puede significar que hay demasiado líquido en el cuerpo.

Se pueden usar medicamentos como la digoxina, los antagonistas del calcio y los betabloqueadores en personas con fibrilación auricular. Sin embargo, los fármacos se deben usar con cautela y la dosis se tiene que vigilar cuidadosamente. Las personas con amiloidosis cardíaca pueden ser muy sensibles a los efectos secundarios de estos fármacos.

Otros tratamientos pueden abarcar:

  • Quimioterapia
  • Desfibrilador cardioversor implantable (DCI)
  • Marcapasos, si hay problemas con las señales cardíacas
  • Prednisona, un medicamento antinflamatorio

Se puede considerar la posibilidad de un trasplante de corazón para personas con algunos tipos de amiloidosis con una actividad cardíaca muy deficiente. Las personas con amiloidosis hereditaria pueden necesitar un trasplante de hígado.

Expectativas (pronóstico)

En el pasado, la amiloidosis cardíaca se consideraba una enfermedad imposible de tratar que llevaba en poco tiempo a la muerte. Sin embargo, el campo está cambiando rápidamente. Los distintos tipos de amiloidosis pueden afectar al corazón de distintas maneras. Algunos tipos son más graves que otros. En la actualidad, muchas personas pueden esperar sobrevivir y tener una buena calidad de vida por muchos años tras el diagnóstico.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden abarcar:

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si padece este trastorno y aparecen síntomas nuevos, como los siguientes:

Referencias

Falk RH and Hershberger RE. The dilated, restrictive, and infiltrative cardiomyopathies. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 77.

McKenna WJ, Elliott P. Diseases of the myocardium and endocardium. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 60.

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  • Corte transversal por el medio del corazón - ilustración

    La parte interna del corazón está compuesta por válvulas, cavidades y vasos asociados.

    Corte transversal por el medio del corazón

    ilustración

  • Cardiomiopatía dilatada - ilustración

    La cardiomiopatía dilatada implica el aumento del tamaño del músculo cardíaco y es el tipo más común de cardiomiopatía. El músculo cardíaco se debilita y no puede bombear la sangre eficientemente. La función cardíaca disminuida afecta a los pulmones, hígado y otros órganos del cuerpo.

    Cardiomiopatía dilatada

    ilustración

  • Catéter para biopsia - ilustración

    Cuando se requiere de una pequeña porción de tejido del músculo cardíaco para ser examinada, se puede realizar una biopsia del corazón. Para esto, se introduce con cuidado un catéter en una arteria o vena para tener acceso al corazón. Luego se introduce un bioptomo (catéter con cortadora en la punta). Cuando éste se encuentre en el sitio adecuado, se extraen entre tres y cinco pequeñas porciones de tejido del músculo cardíaco. El examen se realiza como un proceso de rutina después de un trasplante de corazón para detectar un rechazo potencial. También se puede realizar cuando existe sospecha de cardiomiopatía, miocarditis, amiloidosis cardíaca u otros trastornos.

    Catéter para biopsia

    ilustración

  • Corte transversal por el medio del corazón - ilustración

    La parte interna del corazón está compuesta por válvulas, cavidades y vasos asociados.

    Corte transversal por el medio del corazón

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  • Cardiomiopatía dilatada - ilustración

    La cardiomiopatía dilatada implica el aumento del tamaño del músculo cardíaco y es el tipo más común de cardiomiopatía. El músculo cardíaco se debilita y no puede bombear la sangre eficientemente. La función cardíaca disminuida afecta a los pulmones, hígado y otros órganos del cuerpo.

    Cardiomiopatía dilatada

    ilustración

  • Catéter para biopsia - ilustración

    Cuando se requiere de una pequeña porción de tejido del músculo cardíaco para ser examinada, se puede realizar una biopsia del corazón. Para esto, se introduce con cuidado un catéter en una arteria o vena para tener acceso al corazón. Luego se introduce un bioptomo (catéter con cortadora en la punta). Cuando éste se encuentre en el sitio adecuado, se extraen entre tres y cinco pequeñas porciones de tejido del músculo cardíaco. El examen se realiza como un proceso de rutina después de un trasplante de corazón para detectar un rechazo potencial. También se puede realizar cuando existe sospecha de cardiomiopatía, miocarditis, amiloidosis cardíaca u otros trastornos.

    Catéter para biopsia

    ilustración

Los conceptos básicos

 
 

Actualizado: 5/16/2018

Versión en inglés revisada por: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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